【挑战病例】
患者，女，19岁，因头痛头晕2月余，加重伴行走不稳2天入院。
1-T2
2-T1
3-T1增强轴位
4-T1增强矢状位
5-T1增强冠状位
6-DWI
7-ADC
问：请描述病变MRI影像表现并诊断？
答：血管母细胞瘤
基础解剖影像：
图9
图9为所示病例同层面轴位正常T2WI图片，双侧小脑半球对称（白色箭头）、桥脑（黄色箭头）、小脑中脚（蓝色箭头）、第四脑室（棕色箭头）。后颅窝主要由枕骨和颞骨岩部后面共同组成，其内主要包含小脑半球、脑干、前庭神经等。双侧小脑半球对称存在，与桥脑通过三对小脑脚相连（本图可见小脑中脚），前庭神经通过内听道走行，桥脑前侧为桥前池及双侧桥小脑角池，桥脑后侧、双侧小脑中脚、双侧小脑半球、小脑蚓部共同围绕第四脑室。
图1-T2
重点层面
图1右侧小脑半球可见囊实混合性占位病变，白色箭头可见T2WI稍长T2信号实性附壁结节，病变边界清晰，边缘见血管流空信号影，蓝色箭头没有水肿高信号。
影像描述
右侧小脑半球见不规则囊实混杂信号影，大小约6.2×4.5cm，可见边缘附壁结节，T2WI似见结节旁流空信号血管影，T1WI呈等及长T1信号，T2WI呈等及长T2信号，边缘清晰，周围无水肿，DWI呈低信号，ADC高信号，增强扫描附壁结节明显强化，囊性成分未见强化，邻近四脑室明显受压。
影像诊断
右侧小脑半球囊实混合性占位病变，考虑血管母细胞瘤。
分析思路
1、年龄：本例为19岁年轻人，首先考虑血管母细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜瘤，毛细胞星形细胞瘤概率减低。
2、部位：病灶位于右侧小脑半球，第四脑室明显受压推移，室管膜瘤多位于室管膜下，应当呈从室管膜区推移脑组织表现，概率减低。多形性黄色星形细胞瘤多位于幕上，以颞叶、顶叶多见。血管母细胞瘤及毛细胞星形细胞瘤幕下小脑半球多见。
3、形态：病灶呈囊实混合性占位，边界清晰，无水肿信号，提示血管母细胞瘤、、毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤可能，但T2WI附壁结节旁见血管流空信号影，提示血管母细胞瘤可能；室管膜瘤可以呈囊实混合性，囊变坏死多为小片状液性信号改变，生长方式呈塑形性生长，本例概率减低。
4、增强：病灶附壁结节明显强化，囊性部分无强化，毛细胞星形细胞瘤囊性包膜可以强化，本例概率减低；血管母细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤实性部分及结节明显强化，但无包膜强化表现，特征符合。室管膜瘤强化明显，其内囊变坏死无强化，本例不符。
小结
小儿小脑半球囊实混合性占位病变，囊性为主，附壁结节旁见血管流空信号影，增强明显强化，囊性无强化，结合年龄、部位、形态、增强信号特点，考虑血管母细胞瘤。
知识巩固
血管母细胞瘤
1、临床表现：又名血管网状细胞瘤、成血管细胞瘤或毛细血管性血管网状细胞瘤。WHO I级。以30-65岁多见，多发为VHL综合征多见。小脑半球多见，其次为小脑蚓部。脑干及大脑半球少见。
2、病理表现：由网状毛细血管样管腔构成，其内间质细胞即为瘤细胞，可有囊变出血。
3、免疫组化：NSE、GFAP及S-100阳性。
4、影像特点：肿瘤多类圆形，60%囊实混合性，大囊小结节，增强囊性部分无强化，囊壁若为肿瘤细胞可有环形强化，40%实性，周围可有水肿，增强明显强化，肿瘤周围及内可见血管流空信号影为典型特征。DWI为低信号。
鉴别诊断
1、毛细胞星形细胞瘤
小儿最常见的胶质瘤，WHO I级，最常见于小脑，发病年龄多于出生后至20岁前，以0-9岁为高峰。常见症状为躯干共济失调、头痛、恶心、呕吐等就诊。多为边界清晰、囊实混合以囊性为主占位，周围很少见水肿和钙化，壁结节可较大，多朝向软脑膜方向，实性部分及壁结节呈稍长T1稍长T2信号，DWI弥散不受限，增强明显不均匀强化，囊性包膜可见轻度环形强化。
2、多形性黄色星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤多见于儿童和青年人，位于幕上多见，位于大脑半球表浅位置，以颞叶、顶叶多见，呈囊实混合性占位病变，周围无水肿，实性部分明显强化，囊性部分无强化。
3、室管膜瘤
室管膜瘤于幕下多见于第四脑室内儿童及青年人，肿物边界清楚，可有分叶，因多坏死、囊变、出血及钙化，信号明显不均，增强呈轻中度强化，且有塑形性生长特点。