导读：
血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）由Bonettid 于1991 年根据其组织学形态及免疫表型首次报道并命名，2002 年WHO 将PEComa 定义为一种在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤。好发于子宫及泌尿系统，PEComa 发生于肝脏少见。
1 临床特点
肝脏PEComa 可发生于任何年龄段， 多见于年轻女性，好发于肝右叶，肿瘤的体积大小不等，单发PEComa 肿瘤体积多＞5 cm ；多发PEComa 肿瘤体积多＜5 cm 。肝脏PEComa 通常无症状，为偶然发现，部分可表现为腹部疼痛不适、腰背部不适、发热乏力或消瘦等症状，肝脏PEComa 与乙型肝炎及肝硬化无相关性，且患者不伴有肿瘤指标增高，但可以合并结节性硬化症。
病例1
女性，52岁
病例2
女性，46岁
病例3
男性，70岁
2 MSCT 表现
•含明显脂肪成分或血管结构明显的PEComa
•平扫表现为脂肪成分与除脂肪外的实质部分分界不清，呈混杂密度，实质部分多呈团片状或条状稍低密度。
•增强表现为脂肪成分呈轻中度不均匀强化，实质部分动脉期呈明显不均匀强化，静脉期持续强化，延迟后呈稍低密度，其内多见迂曲的血管结构，瘤体内少见出血、坏死，瘤体包膜少见。
•见明显脂肪成分的PEComa
•平扫表现为低密度或稍低密度病灶，边界欠清晰，密度不均，较大病灶部分可见环状稍低或稍高密度。
•增强多表现为以下3 种强化方式：
①动脉期明显强化，门静脉期和延时期为相对低密度，呈“快进快出”表现。
②动脉期病灶明显强化，门静脉期及病灶强化减弱，密度低于周边正常肝组织，纤维包膜明显强化；延时期病灶呈稍低密度，纤维包膜呈高密度。
③动脉期门静脉期明显强化，病灶中心可有斑片状血管样强化；延时期呈等密度或稍低密度。
3 良恶性评价
目前认为此病变属于恶性倾向未定的肿瘤或交界性肿瘤，一般认为多数为良性。
肝PEComa 恶性程度评价标准包括：
（1）肿瘤最大直径> 5 cm；
（2）侵犯至周围正常组织；
（3）核高度异型性；
（4）细胞密集；
（5）高背景视野有核分裂> 1/50；
（6）肿瘤内凝结物坏死；
（7）侵犯血管。
具有上述2 点或2 点以上即被认为是恶性。
4 鉴别诊断
1 肝细胞癌：多表现为不规则低密度肿块，临床上一般有乙肝及肝硬化病史，AFP明显升高，并且较大肿块常伴有门静脉癌栓形成，瘤内无粗大血管。
2 局灶性结节增生(FNH) ：在CT上可与肝实质相比呈等密度，中央常有星状疤痕及“车轮状”强化是其特点，中央瘢痕逐渐强化，延迟扫描更为明显，而肝脏PEComa 动脉期强化明显，延时期呈等密度或稍低密度。
3 肝腺瘤：虽多见于女性，但年龄较轻，临床常有长期口服避孕药史，肿块较大时容易出血，增强扫描有明显均匀性强化，并且为持续性。
4 肝血管瘤：血管瘤一般从周边向中间填充，呈血窦样强化，无包膜。必要时可做MRI，血管瘤有特征性表现。