





























诊断结果:肾脏原始神经外胚层肿瘤
原始神经外胚层肿瘤是一种少见的神经嵴衍生的小圆形细胞恶性肿瘤,发生在中枢神经系统的中央型(cPNET) 和外周神经系统的外周型(pPNET) 两类。pPNET可发生于任何年龄,以儿童和青少年多见,约占青少年恶性肿瘤的第2位,男性稍多。pPNET全身各处均可发生,但以骨和软组织为多见,尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段多发。本病发生于肾脏十分少见,10~39岁者占75%,临床上以疼痛、肿块和血尿“三联征”而就诊。pPNET患者预后不佳,极易复发和转移,远处转移多发生于骨、其次为肺。
本病在影像学上缺乏特征性表现,确诊依赖于病理检查,在光镜下可见有较为特征性的霍-赖玫瑰花结。
CT表现
1. 肿瘤较大,呈浸润性生长,在平扫上为等、低密度,其内密度不均,可有出血、坏死囊变,钙化很少见。
2. 增强扫描肿瘤实质部分为不均匀持续轻度强化,囊变部分不强化;邻近的肾实质强化不佳,仅为轻度强化。