▶ In January, 2011, a 78-year-old man was referred to us with syncope and persistent hiccups. He had had nausea and continuous hiccups 9 days earlier, and had fainted while visiting a local clinic. At our hospital, he had an immediate reduction in systolic blood pressure of 40 mm Hg and loss of consciousness after standing up after lying in a supine position for 5 min. Neurological evaluation showed a right hypoglossal nerve palsy, but MRI of the brain and spinal cord and cerebrospinal fluid were normal.
▶ 2011年1月，一位78岁老年男性因晕厥伴持续性呃逆入院。患者9d前出现恶心、持续性呃逆 ，就诊于当地诊所时出现晕厥。在我院时，患者仰卧5min后站起时收缩压突然降至40 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）并出现意识丧失。
▶ 神经系统检查发现右侧舌下神经麻痹；
▶ 但脑、脊髓MRI正常。
▶ 胸部放射学检查、胃镜、心电图（ECG）及超声心动描记术均未显示异常。
▶ 给予甲氧氯普胺治疗呃逆、甲硫阿美铵治疗体位性低血压，症状改善后出院。2周后出现肌无力，并于3d后不能行走。
▶ 再次入院出现构音、吞咽困难。四肢严重肌无力。脑脊液白细胞计数为78×106/L（淋巴细胞比例99%），蛋白浓度为1.03 g/L。
▶ 头颅MRI显示：延髓区病变。
▶ 疑诊为急性播散性脑脊髓炎、单纯疱疹病毒性脑炎或视神经脊髓炎（NMO）疾病谱疾病
▶ 予甲泼尼龙冲击治疗（1 g/d）、阿昔洛韦1500 mg/d。尽管接受了以上治疗，患者的肌无力症状仍然恶化。
▶ 甲泼尼龙冲击治疗结束后1周患者出现呼吸困难，吸氧2 L/min时动脉血气无异常，当天拟行脊髓MRI。
▶ 等待MRI的过程中，血氧饱和度开始下降，故取消检查。
▶ 回病房途中患者出现呼吸骤停，随即心脏停搏。心肺复苏成功后患者意识恢复。
▶ 胸部放射学检查正常。
▶ 即刻予静脉注射免疫球蛋白治疗（每天400 mg/kg，共5d）。
▶ 4d后肌力开始恢复，呼吸改善。
▶ 脊髓MRI显示多发病变，其中一处跨越3个脊髓节段。
▶ 在开始免疫球蛋白治疗前留取的血清中检测到抗水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性。
▶ 2011年11月最后一次随访时，患者仍不能行走。
• 抗AQP4抗体是视神经脊髓炎和视神经脊髓炎疾病谱疾病的特异性标志物[1-2]。
• 延髓被盖是视神经脊髓炎最常累及的部位，可导致难治性呃逆、恶心[3]。
• 延髓病变也可导致本例患者出现的晕厥及迅速进展的呼吸系统功能障碍。
• 长段脊髓病变是该病的重要特征，并应同时检测抗AQP4抗体。
讨 论
▶ 本例患者初次就诊时，MRI未见视神经脊髓炎常见的中枢神经系统异常，因而延误了最初诊断。
▶ 持续性呃逆的鉴别诊断包括中枢神经系统、胃肠道、胸部、心脏疾病以及中毒性-代谢性或药物相关疾病[4-5]。
▶ 患者出现难以解释的持续性呃逆时，即使中枢神经系统MRI正常，亦应考虑视神经脊髓炎并检测抗AQP4抗体。
视神经脊髓炎
• ①视神经、脊髓发病部位常见
• ②常以脱髓鞘病变表现
• ③单相病程；
• ④视神经增粗；颈胸腰病变范围一般大于3个椎体；明显强化
参考文献
①Lennon, VA, Kryzer, TJ, Pittock, SJ, Verkman, AS, and Hinson, SR. IgG marker of optic-spinal multiple sclerosis binds to the aquaporin-4 water channel. J Exp Med. 2005; 202: 473–477
②Jarius, S and Wildemann, B. AQP4 antibodies in neuromyelitis optica: diagnostic and pathogenetic relevance. Nat Rev Neurol. 2010; 6: 383–392
③Misu, T, Fujihara, K, Nakashima, I, Sato, S, and Itoyama, Y. Intractable hiccup and nausea with periaqueductal lesions in neuromyelitis optica. Neurology. 2005; 65: 1479–1482
④Payne, BR, Tiel, RL, Payne, MS, and Fisch, B. Vagus nerve stimulation for chronic intractable hiccups. Case report. J Neurosurg. 2005; 102: 935–937
Souadjian, JV and Cain, JC. Intractable hiccup. Etiologic factors in 220 cases. Postgrad Med. 1968; 43: 72–77