影像表现
发育性静脉异常（DVAs）是最常见的脑血管畸形，其在普通人群中的发病率高达2.6%。它被认为是由于胚胎期因素导致静脉系统正常发育中断所致。
正常情况下，大脑静脉在解剖上分为两套不同的引流系统：浅静脉（软脑膜，皮质）和深静脉（室管膜下）。软脑膜静脉和室管膜下静脉的发育异常导致“静脉异常分布”，静脉引流模式发生改变。一系列引流正常脑实质的放射状静脉汇入集合静脉，形成DVA特征性的海蛇头征（图1）。脑DAVs既可是仅有小部分脑实质受累的单一引流静脉异常，也可是大范围的全脑性静脉发育异常。增强CT或MRI可显示DVA的引流静脉，表现为从深部脑白质至皮质静脉或静脉窦的线状或弯曲状强化信号（图2）。而发生在深静脉引流通路中的DVA，强化信号可沿相反方向走行，即从皮质下静脉和表浅的髓质静脉引流至深静脉系统。
MRI在评估相关脑实质异常及检出并发的海绵状血管畸形（CMs）中有着独特的优势，且常优于CT。成像序列应常规包含对含铁血黄素敏感的序列或是磁敏感加权成像（SWI）序列，有助于检测出并发的CM。
尽管绝大多数的DVAs为偶发的良性病变，但也有小部分可引起临床症状。DVAs与脑皮质发育不良可同时发生。在一些罕见的病例中，DVAs可导致自发性血栓形成，进而引起脑水肿、静脉高压及出血性脑梗死（图3）。总体而言，本病以非手术治疗较为合适，但大的血肿则可能需要手术减压。
重点提示
典型DVA如能正确诊断通常不需要进一步检查或后续随访检查。注意：DVAs偶也可因并发的其他异常或局部静脉高压而出现临床症状。
典型临床表现
DVAs通常为良性无症状病变。症状性DVAs可出现头痛、癫癇、局灶性神经功能障碍或颅出血。DVA的转归多与出现在DVA附近的局部静脉高压相关。
鉴别诊断
只要熟悉DVAs的影像学表现，便可做出正确的DVA诊断。其影像表现特异，且无其他血管畸形有类似特异性表现。在临床实践中，可能最常见的“错误诊断”就是脑动静脉畸形（AVMs）。然而，AVMs多与脑实质内病灶（图4）、扩张的皮质动脉与引流静脉及脑结构异常（如脑水肿或局部萎缩）相关。
另外，应当知道DVA是这类病变现在通用的医学术语。其他以往使用过的医学名词，如静脉性血管瘤、脑静脉畸形及脑髓质静脉畸形均不能准确地描述病变，应当被摒弃不用。
教学要点
线样强化的静脉血管引流至集合静脉内形成了DVAs经典的、具有诊断意义的“海蛇头征”。尽管这些病变中的大多数均不产生临床症状，但仍有一小部分DVAs可因其他伴随病变（海绵状血管畸形、动静脉畸形、脑皮质发育不良）或局部静脉高压而引发临床症状。
