颅骨骨纤维异常增殖症(cranifacial fibrous dysplasia, CFD)
颅骨骨纤维异常增殖症(CFD)是纤维组织与编织骨混合构成的肿瘤样病变,也称骨纤维结构不良,分为单骨与多骨两型,累及颅骨者常为多骨型。以青少年女性多见。临床表现与累及部位有关,包括颅骨无痛性突出与变形、眼球突出、复视、头痛、听力下降、性早熟等。
【诊断要点】
1.好发部位为上颌骨、眶骨、蝶骨、筛骨、颞骨,典型表现为内板和外板及板障增厚、致密,骨骼塑形异常 (图1)。
2.可为溶骨、成骨与溶骨混合型病变。
【特别提醒】
1.混合型病变似Paget病,溶骨型病变需与 Langerhans组织细胞病鉴别,后者见肿块。
2.应观察颅底神经血管孔道有无狭窄。
图1颅骨骨纤维异常增殖症(CFD )

男,8岁。烦骨骨纤维异常增殖症。蝶骨体右侧及大翼、 右颞骨弥漫性肥大及密度增高(白箭),右侧卵圆孔与棘孔、右侧颈内动脉管狭窄(2个黑箭头)