











病理诊断:符合弥漫大B细胞淋巴瘤。
讨论:
PCNSL是一种乏血供肿瘤,它以VR间隙为中心向外浸润生长,侵入邻近脑实质及血管壁进入血管腔内,破坏血脑屏障,故常有明显均匀强化,常出现特征性的“缺口征”、“尖角征”及“抱拳样”强化,上述征象与瘤细胞围绕血管呈“嗜血管生长”及生长速度不一致有关。
脑淋巴瘤一般病理形态如下:
肿瘤边界不清,缺乏新生血管,间质少,网状纤维丰富,偶见出血及点状坏死,一般无钙化,肿瘤细胞沿血管周围聚集,形成袖套样排列,浸润破坏血管壁和柔脑膜,细胞紧密一致,胞质少,核大,常染色质多,细胞器缺乏,核糖体丰富,边缘区的脑实质内可见单个或成片肿瘤细胞沿血管周围间隙浸润。以上是解释ASL低灌注机理。
脑淋巴瘤强化方式分为三种类型:
均匀型
不均匀型
环型(环型常见于免疫缺陷患者,仅4%一13%出现于免疫正常者。)
下图(病例1),注意红箭头,中间低信号,也是淋巴瘤。
病例2

延迟扫描后低信号范围缩小,延迟时间越来,低信号范围越小;蓝箭头是典型的尖角征。
上述病例也有低信;病灶呈现不同特点的延迟强化。或出现新的强化灶导致病灶数量增多,或向周边延伸导致强化灶范围增大。或强化灶中央低信号区缩小,或不均匀强化者渐趋均匀。
照脑淋巴瘤的病理学特征,推测其延迟强化的发生机制可能与血脑屏障破坏的程度和范围不均匀、血管通透性变化不一致、对比剂在较紧密的细胞问隙内和网状纤维问缓慢渗透聚集、淋巴瘤乏血管导致对比剂进入和廓清均相对缓慢有关。脑淋巴瘤的强化灶周围的长T2信号区存在肿瘤细胞沿血管周围间隙浸润扩散的成分;甚至有人认为淋巴瘤是弥漫性脑疾病,淋巴瘤在一段时期内对脑组织结构破坏轻微,从而血脑屏障得以保存,脑内淋巴瘤瘤周存在浸润。
理论上延迟强化更能准确地反映脑内病变的范围、数量。所以怀疑淋巴瘤时最好进行长时间的延迟增强扫描以观察是否出现新病灶或者仔细对照增强扫描的不同时相以观察强化方式的变化,这不仅能够增加脑淋巴瘤的诊断依据,避免诊断延误,而且可以充分显示病灶,从而有利于进一步指导治疗方案的制定以及更客观地评价治疗前后疗效。
淋巴瘤病灶是单发还是多发以及发病部位是深还是浅可能对原发性脑淋巴瘤的定性诊断价值有限,而更容易侵犯脑白质可能是脑淋巴瘤的一个特点。但病灶多数位于幕上,脑膜受累少见。