系统性硬化症（SSc）是一种慢性自身免疫性风湿性疾病，以皮肤和内脏器官的小血管病变和纤维化为特征。免疫介导的机制似乎是内皮细胞损伤伴随成纤维细胞的募集和激活，导致胞外基质沉积和纤维化。这是一种罕见的疾病，每年发病率约为百万分之十，它多发于30~70岁的女性。
SSc最常见的肺部表现为ILD，其次是肺动脉高压(PAH)、胸腔积液、阻塞性细支气管炎、呼吸肌无力和吸入性肺炎(与食道功能障碍有关)。近年来，ILD和PAH已超过肾危象，成为硬皮病相关死亡的主要原因。
SSc-ILD患者通常表现为劳力性呼吸困难或咳嗽，但有时可能无症状。HRCT上的实质异常最常反映NSIP型，不太常见的是UIP模式。其他HRCT表现包括提示肺动脉高压和食管扩张。
大多数SSc-ILD患者病情逐渐恶化，表现为影像学上纤维化改变增多和肺功能下降与其他慢性纤维性ILD一样，ILD可能发生急性加重，并可能缩短生存期。SSc-ILD患者死亡的预测因素包括年龄、FVC、DLCO、HRCT纤维化严重程度、支气管肺泡灌洗液中性粒细胞增多，以及存在可帮助个别患者预测的PH，死亡风险预测模型。
NSIP是在SSc中最常见的间质纤维化模式。最近的几项研究证实了这一点，包括Bouros等人发表的最大的一项研究——共招募了80名SSc-ILD患者。这种均匀的弥漫性纤维化常累及肺下叶，主要分布于后叶和外周，胸膜下区。NSIP模式的情况下可观察到较大比例的磨玻璃影(GGOs)和轻度粗网格影，还可见细网，常伴有牵引性支气管扩张。蜂窝现象出现时通常是轻微的，即使出现时也应被认为是疾病进展的迹象，磨玻璃区被蜂窝状取代，并发展为“终末期肺病”。
另一个有用的CT表现是“四角”标志，由分布在“四角区域”的网格影、磨玻璃影和/或蜂窝状分布来定义。胸部中上部叶的前外侧区域(从主动脉弓顶部到隆突) 下叶的后上区域(隆突通过下肺静脉)。Walkoff等人回顾研究116例IPF和115例SSc-ILD病例的HRCT，分析双侧前外侧上叶和后上叶(四个角)，在SSc-ILD患者中更常见，特异性为100%，敏感性为16.4%。
