男孩，四岁，反复抽搐2年
诊断：局灶性皮质发育不良
【点评】
概述
局灶性皮质发育不良是一种主要累及大脑皮层的局灶性脑皮质结构异常的疾病，是皮质发育异常的一种。
临床
局灶性皮质发育不良的患儿几乎都存在部分性癫痫，但神经学检查正常。
皮质发育不良常合并其他病变，目前明确的有神经胶质瘤和颞叶内侧硬化。
影像学改变
局灶性皮质发育不良最常见的MR表现包括：局部皮层增厚且信号增高，灰白质交界处模糊，皮质下的白质信号异常。薄层FLAIR序列有助于病变的显示。但如果仅有皮层分层不良，即使高分辨率图像也很难显示病变，一个有用的征象为皮层表面出现浅凹、局部蛛网膜下腔增宽。发育不良的皮层及其下方白质信号强度随年龄而变化，因此，对小婴儿需要做多序列、多方向的MR扫描以发现小病灶。