要点
•副肿瘤综合征（PS)即癌肿的远处神经学反应
•神经方面的表现
•合并有中枢神经系统以外的肿瘤（最常见为小细胞肺癌）
•发生在＜1%的全身癌肿病人
•多数病人下发病初期末知原发肿瘤
•边缘叶脑炎是最常见的临床副肿瘤综合征
典型图
患有全身性癌肿和边缘叶脑炎症状的病人冠状面T2WI显示在双侧颞叶非对称的高信号（白箭头）
同一个病例轴状面FLAIR序列证实双侧海马均有高信号。病灶强化极弱（未图示）。副肿瘤综合征。
影像学表现·一般特点（边缘叶脑炎）
•最佳诊断征象：看起来像疱疹病毒脑炎，但临床过程不同（亚急性/慢性>>急性）
影像学表现·CT表现
•平扫CT
起初CT扫描正常者>95%
颞叶中央部分有低密度者少见
•增强CT：通常看不到强化
影像学表现·MR表现
•20%～40%最初检查正常者
•T2/FLAIR高信号
75%双侧
内侧颞叶（海马，杏仁体）岛叶
扣带冋
额下皮质/额下白质
•占位效应很小或无
•片状强化常见
•无出血
其他影像学表现
•无报道
推荐的影像学检查方法
•如果最初扫描正常但临床高度怀疑，复查MR
鉴别诊断
鉴别1：疱疹病毒脑炎
•急性发作，发热性疾病
•HSV（单纯疱疹病毒）滴度（CSF，血清）阴性
•占位效应常见
•急性晚期/亚急性期可能出血
•有报道弥散受限
•可能难以与边缘叶脑炎相区别
鉴别2：肿瘤
•低级别胶质瘤
单侧
无强化
•脑神经胶质瘤病
弥漫发展（无边缘系统倾向）
受累区域膨胀
•转移瘤（多灶性强化病变）
鉴别3：癱痫发作/癫痫持续状态
•内侧颞叶在T2/FLAIR上异常，皮层强化
•临床信息
一般病理特点
副肿瘤综合征被分为
•中枢神经系统：副肿瘤性的小脑变性，眼阵挛/肌阵挛，视网膜病变
•周围神经系统：感觉-运动神经病，自主神经病
•CNS PNS:脑脊髓炎（边缘叶脑炎，脑干脑炎，脊髓炎，运动神经元疾病）
•神经肌接点：Lambert-Eaton肌无力综合征
边缘叶脑炎是最常见的副肿瘤综合征
•海马，扣带回，梨状皮质，颞叶的眶额面，岛叶，杏仁体
病因
•免疫介导的
•60%的病人有循环血清自体抗体
抗Hu(肺癌），边缘叶脑炎
抗Ta(睾丸胚基细胞肿瘤），边缘叶脑炎
抗Y(乳腺癌和卵巢癌），小脑变性
流行病学
•全身癌肿病人中不足1%发展为副肿瘤综合征
大体病理及手术学特点
•灰质边界不清，变软、失色
镜下特点
•神经元丢失、胶质增生、血管周围淋巴细胞浸润，小神经胶质细胞结节
•无肿瘤！无病毒内含物！
镜下特点
•神经元丢失、胶质增生、血管周围淋巴细胞浸润，小神经胶质细胞结节
•无肿瘤！无病毒内含物！
临床表现
•亚急性>>急性
无发热
认知功能异常，严重的记忆丧失，心理特征（焦虑，抑郁，幻觉），癫痫发作
•90%CSF有阳性发现（细胞增多，蛋白增高，寡克隆带）
•60%的起病病人没有已知的原发瘤，许多人在检查中仍未发现肿瘤
•原发肿瘤
最常见：肺（小细胞型）
其他：胃肠道，生殖泌尿系（卵巢＞肾＞子宫）霍奇金淋巴瘤，乳腺，睾丸，胸腺，神经母细胞瘤（儿童）
自然病史
•与原发瘤密切相关
•与PS类型密切相关
缓慢长期的认知能力下降（边缘叶脑炎）
进展的共济失调、无力（小脑、脊髓变性）
治疗及预后
•原发恶性肿瘤的治疗可能改善神经系统的症状（25%～45%)