【所属科室】肿瘤科
【基本资料】患者，男，39岁
【主诉】右大腿上段肿瘤切除术后复发并加重1周
【现病史】患者分别于10年、5年前曾因右大腿上段内侧肿块及复发在外院手术，病理结果不详，在第2次手术后第二年，再次出现右大腿上段内侧肿块，约鸽蛋大小，无明显疼痛，无局部红肿，劳累后肿块加大，休息后好转，未引起重视，以后肿块逐渐增大，近期自觉右大腿内侧肿块逐渐增大，近1周自觉增大明显，增大至梨大小。
【讨论问题】诊断？鉴别诊断？
【医学影像APP用户讨论】
肚肚丫头：CT示右侧大腿根部内侧一分叶状较低密度肿块，密度欠均匀，无钙化，病变边缘清楚，股骨无侵犯，增强后呈轻度不均匀强化，右侧盆腔数个淋巴结肿大。
MRI示右侧大腿根部内侧分叶状占位病变，T2WI为高信号，内有分隔状低信号，T1WI为低信号，边缘清楚，增强后不均匀强化，内有分隔状强化。
考虑囊实性肿瘤占位病变，恶性可能大，腺泡状软组织肉瘤？黏液纤维肉瘤？
【病理结果】骨外粘液样软骨肉瘤
【病例小结】：
骨外粘液样软骨肉瘤（extra skeletal myxoid chondrosarcoma，EMC）是一种罕见的恶性程度较低的软组织肿瘤，发病率约占软组织肉瘤的3%。约80%发生于四肢近端及肢带深部软组织，20%发生于躯干，与骨组织无任何关系。
EMC主要发生于成年人，临床无特征性表现，多数无明显临床症状，但因肿瘤部位不同而有相应的临床表现，如肺部肿块，可有咳嗽、咯血，肿块位于喉部时，声音嘶哑，发生于四肢近端肿块较大时可弓胞周围压迫所致的局部疼痛，不适等。
EMC的影像学表现有一定特点，肿块多为分叶状生长，与肿瘤的多结节组成相关。病理上肿块存在丰富的粘液基质，故在CT平扫表现肿块密度较低，但密度高于水，低于肌肉组织，MRI上T1WI呈低信号，信号介于水和肌肉组织之间，T2WI呈显著高信号。
肿块内有富含血管的纤维血管分隔、包绕成多个结节，故T2WI高信号内有低信号分隔，呈多房状改变。增强后呈不均匀强化，呈斑片状或典型的分隔强化，并且有延迟强化。分隔状强化、延迟强化为EMC的特征。