【所属科室】神经外科
【基本资料】患者，男，17岁
【主诉】反复发作的顽固性癫痫10余年
【讨论问题】诊断？鉴别诊断？
【医学影像APP用户讨论】
肚肚丫头：病灶位置表浅，累及皮层及皮层下，占位效应不显著，形态呈“倒三角征”，邻近颅板受压有骨质吸收改变，病灶内含有粘液，T2WI呈高信号，DWI呈低信号，ADC值高，MRS示Cho峰无明显升高，NAA峰无明显下降，提示病灶恶性度不高。
考虑胚胎发育不良性神经上皮瘤，鉴别诊断低级别胶质瘤。
【病理结果】符合胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET）合并局灶性皮质发育不良
【小结】
胚胎发育不良性神经上皮瘤 （Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）是一种不常见的良性皮质内病变，WHO 将其分类为「神经元和混合性神经胶质肿瘤」，该病常常伴有皮质发育不良。常见于年轻患者（小于 20 岁），男性多发。最常见的发病部位是颞叶（62%），其次为额叶。
影像学表现
DNET多表现为边界清楚、楔形囊泡状皮质内肿块。在CT多为低密度，呈楔形改变，表现为皮质或皮质下楔形的病变，尖端指向脑室，在 25% 的病例中可见钙化形成。
MR上表现为长T1、长T2信号，边界清，多成三角形以脑表面为基底，尖指向脑深部，称为三角征。
肿瘤内部呈假囊状、多结节的囊泡状，有时也可表现为肥皂泡状巨脑回状，瘤内可见索状从边缘向中心延伸的等信号分隔。瘤周一般无水肿，无占位效应。通常表现为无强化，少数也可局部强化或结节状强化。
鉴别诊断
主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞瘤等。
影像主要征象
1. 三角征：与神经胶质纤维通路放射状分布有关
2. 瘤内分隔：与肿瘤分叶状表现有关。