肾上腺髓样脂肪瘤(adrenal myelipoma)
肾上腺髓样脂肪瘤少见,病理学上由成熟脂肪与具 有造血功能的骨髓样组织构成,根据脂肪成分多少可分为 主要由脂肪组织构成的I型与主要由骨髓组织构成的II型。一般单侧发病,多见于50-70岁,女性约为男性2倍。多无症状,为影像学检查时偶然发现,占肾上腺偶发 瘤7%〜15%。也可伴高血压、血尿,以及肥胖、Addison 病、Cushing综合征、Nelson综合征、Conn综合征等内分泌异常。较大肿瘤出现占位征象,少数急性出血可致腹痛及低血压,常见于>10cm的肿瘤。无恶变倾向。本病具有特征性CT表现,影像学确定诊断后,一般无须进一步检查。
【诊断要点】
1.肿瘤为2〜10cm,—般<5cm,偶见超过20cm者, 肿瘤边界清楚,可见包膜。
2.肿瘤密度取决于所含脂肪多少,常为不均匀低密度(-50HU 至-150HU)(图1A)。
3.偶见斑点状钙化。
4.骨髓样成分可见强化(图1B)。
【特别提醒】
1.主要需与肾上腺富脂性腺瘤、肾错构瘤及腹膜后脂肪肉瘤鉴别。
2.偶可合并肾上腺腺瘤(表1)。
图6-83肾上腺髓样脂肪瘤


A.女,79岁。不右侧肾上腺区低密度肿物(白箭头), CT值—74HU,最大径4.5cm。B.男,45岁。右侧肾上腺外侧支结节状低密度影(黑箭),边缘轻度强化
表6-13肾上腺区脂肪密度病变的鉴别要点
| 疾病 | 临床病理特点 | 形态特点 | CT平扫 | CT增强 |
| 髓样脂肪瘤 | 成熟脂肪 骨髓样组织,无症状 | 类圆形,有包膜,2〜10cm | 不同比例脂肪密度及软组织混合 | 软组织成分可见强化 |
| 肾上腺腺瘤 | 可有内分泌症状 | 类圆形,一般<3cm | 高于脂肪的较低或软组织密度 | 中度强化,廓清较快 |
| 肾错构瘤 | 不同比例脂肪、血管、平滑肌 | 大小不等,与肾实质之间见喙征 | 内见不同比例的脂肪密度 | 肌瘤型及血管瘤型可明显强化 |
| 腹膜后脂肪肉瘤 | 可见周围结构侵犯 | 肿块巨大 | 分化较好者见脂肪密度 | 不同程度不均匀强化 |
| 腹膜后畸胎瘤 | 儿童多见 | 边界清楚,常较大 | 脂肪 钙化或骨骼 水 软组织 | 软组织成分可见强化 |
| 肝错构瘤 | 可合并肾错构瘤 | 少数外凸性生长 | 类似肾错构瘤 | 类似肾错构瘤 |