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常见，多发大小不一，肾皮质内多见，圆形，壁薄，可位于肾内也可突出肾脏轮廓外，增强扫描无强化。
囊肿内含血液、脓液、间隔或钙化
圆形，位于肾窦旁，单发或多发，不与集合系统相通，增强扫描无强化。
双侧多见，肾脏沦落增大，肾实质内多发大小不等的囊肿，囊肿内可伴出血和感染。可合并肝内或者胰腺内多发囊性病变
非遗传性囊性病变，多房囊腔间互不交通，伴完整的纤维分隔。增强扫描囊壁和分隔可有强化，囊壁和分隔不均匀增厚时要考虑恶性可能。
肾内囊性占位，与肾盂肾盏相通，增强后造影剂可进入囊肿。多合并结石。
以肾集合管囊状扩张为特征的肾髓质发育异常。多见于40-50岁患者。可无症状，可合并炎症和结石。
以肾髓质集合管多发囊状扩张为主要特点，临床症状重，预后差。
本病属于常染色体显性遗传性疾病所致的皮神经综合症，为多系统疾病。即CNS血管母细胞瘤合并肾脏或胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤、肾癌以及外皮囊腺瘤等疾病。以肾囊肿、肾腺瘤（癌）发病率高，多双侧。
本病属于常染色体显性遗传性疾病所致的皮神经综合症，本病以肾囊肿和错构瘤发病率最高，病灶随年龄的增大而增大。
多囊性肾发育不良种无功能的肾脏是由不相通的小囊以及相间于其中的纤维组织,初级小管,软骨灶组成,通常合并输尿管闭锁.其发生肿瘤,感染,高血压的可能性较低,有人建议手术切除患肾为好,也有人提出可观察随访.
囊性肾癌
