原发性腹膜后肿瘤相对少见，其发病率占全身肿瘤的百分之0.07-2.0 ，而原发性腹膜后平滑肌肉瘤更是罕见的深部软组织肉瘤，发病率位居原发性腹膜后恶性肿瘤的第3位，前 2位为脂肪肉瘤及纤维肉瘤。由于恶性肿瘤常伴初出血、坏死，故诊断非常困难。
腹膜后平滑肌肉瘤可发生于腹腔和/或盆腔腹膜后的任何部位，其主要起源于腹膜后血管壁的平滑肌组织。生长方式有三种：①完全长在血管外，最常见（62%）；②完全长在血管内，最少见（5％ ）；③同时长在血管内外 （ 33％ ）。腹膜后平滑肌肉瘤常与主动脉及下腔静脉分界不清，容易侵犯腹膜后大血管，此征像较有特征。
原发性腹膜后平滑肌肉瘤以中老年人多发，发生于儿童者少见，约2/3为女性。平滑肌肉瘤晚期主要通过血行转移，肺部转移最常见，淋巴转移少见。原发腹膜后平滑肌肉瘤多位于左上腹膜后，盆底其次，而发生于右侧者很少。
腹膜后平滑肌肉瘤常为单发，形态不规整，常呈分叶改变，肿瘤有包膜时而边界清楚，当其存在周围浸润时则表现为边界不清。
CT 影像学特点
单发软组织肿块，体积大，常呈分叶状，与周围结构分界不清，常与下腔静脉关系密切，肿块中央可见囊变坏死区，出血及钙化罕见，增强后动脉期明显中度以上强化，静脉期强化程度无明显下降，一般无淋巴结转移。
鉴别诊断
1. 淋巴瘤（ lymphoma）
病灶呈类圆形均匀密度肿块，并呈均匀强化，少数病灶密度不均匀。所有病灶边缘非常清楚，多数不发生坏死。多发淋巴结肿大融合后可包埋肠系膜血管、腹主动脉及下腔静脉等，形成“血管包埋征”，该征象具有一定特征性。
2. 软组织纤维肉瘤
CT表现类圆形或分叶状软组织密度肿块影，肿瘤边界可清楚或不清，密度不均匀或均匀，见斑点状钙化，局部骨可伴破坏。
MRI表现软组织内圆形或分叶状肿瘤，其内可见以短Tl、长T2为主的混杂信号影，抑制序列以等高信号。
3. 横纹肌肉瘤
儿童期最常见的软组织恶性肉瘤，青年期及成年期少见 。 好发部位依次为头面部、颈部和泌尿生殖道，四肢起源的不到20％，其次是躯干部和后腹。
CT：时肿块表现为等密度、低密度或均匀或混杂密度肿块，增强后有显著强化，病灶边界欠清。
MRI：等信号，T2WI表现为高信号，如有坏死表现为更高信号区，如有出血，在T。WI、T2WI上均表现为高信号，增强后有强化表现。