病例资料
患儿，男，1月21天，因“生后反复呕吐，进行性加重一月余”入院。
图像
食道吞入稀疏钡剂液，食管未见明显狭窄，贲门位于膈下，开放及时，胃囊稍扩张，胃蠕动增强，造影剂通过不畅，胃窦部可见“鸟嘴征”，幽门管弯曲、细长，可见“线样征”，球部可见“蕈伞征”。十二指肠曲形态尚可，近端小肠中线偏左。
临床诊断
先天性肥厚性幽门狭窄
先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。本病多见于婴儿出生后6个月内，病因尚不清楚，有家族集中的倾向。在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，从而显示了遗传因素。
临床表现
典型的临床表现：见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象。
1.呕吐
症状出现于生后3～6周，亦有更早的，极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状，最初仅是回奶，接着为喷射性呕吐。开始时偶有呕吐，随着梗阻加重，几乎每次喂奶后都要呕吐，呕吐物为黏液或乳汁，在胃内潴留时间较长则吐出凝乳，不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎，呕吐物含有新鲜或变性的血液。未成熟儿的症状常不典型，喷射性呕吐并不显著。
由于奶和水摄入不足，体重起初不增，继之迅速下降，尿量明显减少，数日排便1次，量少且质硬，偶有排出棕绿色便，称为饥饿性粪便。发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状等。
2.伴发黄疸
间接胆红素升高为主。可能是由于反复呕吐、热量摄入不足导致肝脏的葡萄糖醛酸转移酶活性低下所致。也有认为可能是幽门肿块或扩张的胃压迫胆管引起的肝外梗阻性黄疸。一旦幽门梗阻解除后3～5天内黄疸即消退。
影像学表现
X线腹部平片见胃充气扩张，小肠内无气体或仅有少许气体。钡餐后钡剂行进至幽门部停止，胃蠕动增强，但仅有少量钡剂进入十二指肠。线样征:幽门管细长、狭窄呈线状，固定不变，长约15mm-25mm，自径仅1mm-3mm，代表狭而长的幽门管。鸟嘴征:钡剂存留于胃窦和幽门前区，未进入狭窄的幽门管，为幽门管完全梗阻的表现。双轨征:程度较轻的肥厚性狭窄，幽门管变扁平，钡剂在扁平的幽门管两侧可造成双轨征。肩样征:蠕动波到达胃窦时前进受阻，在大、小弯侧各形成一个明显的凹面向远侧的弧形压迹，为肥厚的幽门肌块近端对胃窦压迫所致。蕈征:为肥厚的幽门肌块远端压迫十二指肠球基底部产生所致。乳头征:钡剂不能通过幽门管，蠕动波在胃窦小弯侧形成乳头状突出。线样征、鸟嘴征、肩样征、蕈征、乳头征、双轨征等是先天性肥厚性幽门狭窄比较典型的X线征象。
鉴别诊断
1、幽门痉挛：临床症状相似，但多在生后即出现间歇性不规则呕吐，非喷射性，量不多，无进行性加重，但右上腹摸不到肿块。用解痉剂治疗，效果良好。
2、胃食管反流：呕吐为非喷射性，上腹无蠕动波，无可触及的右上腹橄榄样肿块。采用体位疗法和稠厚食物喂养治疗可减轻呕吐。
3、胃扭转：亦在出生后出现溢奶和呕吐，但腹部无阳性体征，钡餐检查可见食管黏膜与胃黏膜有交叉现象，胃大弯位于胃小弯之上，幽门窦位置高于十二指肠球部。4、幽门前瓣膜：为极少见畸形，瓣膜可为完全性或孔状不完全性。前者出生后即出现完全梗阻症状，后者多在新生儿期出现症状，临床上与肥厚性幽门狭窄极为相似。通过幽门部触诊和X线钡餐可以鉴别。