病例资料
患者，女性，69岁，右上颈部肿胀。
图像
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答案
揭晓
CT表现：颈椎曲度变直，排列顺序正常，齿状突与环椎两侧块的距离基本相等；各椎间隙未见明显狭窄。鼻咽部、鼻腔、右侧筛窦、右侧上颌窦见团块状软组织密度影，CT值约55Hu，密度欠均匀，内见小片状稍低密度影，CT值约34HU，边缘欠清晰，邻近蝶骨、颞枕骨、C1及右侧乳突区见溶骨性骨质破坏及软组织影，右侧中耳乳突内见高密度影。
MR表现：颈椎曲度变直，排列顺序正常，齿状突与环椎两侧块的距离基本相等；各椎间隙未见明显狭窄。鞍上池内、鼻咽部可见软组织信号影，右侧上颌窦及乳突内可见长T2信号影，邻近蝶骨、颞枕骨及斜坡信号异常，正常结构未见。胸3-4椎体右缘附件亦可见片状长T2信号影。
病理：朗格汉斯细胞组织细胞增生症
概述
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是由朗格汉斯组织细胞单克隆增生形成的肿瘤，本病最常见的发病部位为骨骼，如颅骨、盆骨、肋骨等扁平骨，其次为富含组织细胞的淋巴结、肺和皮肤，内分泌及神经系统也可受累，颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症较为罕见，可能与感染、免疫调节、遗传、肿瘤等相关因素，以及骨髓基质环境局部失衡等有关。
临床表现
按照传统分型，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可分为三种临床类型:(1)勒一雪病(Abt-Letterer-Siwe disease , LS ):起病年龄多在1岁以内，呈爆发性、多灶、多器官的病变，累及骨、皮肤、肝、脾及淋巴结等部位;(2)韩一薛一柯病(Hand-Schuller-Christian disease , HSC ):多见于3-4岁小儿，以突眼、尿崩症和颅骨缺损为三大主要症状;(3)嗜酸性肉芽肿(Eosinophilic granuloma,EG):呈局限性改变，多见于年龄较大儿童及成人，临床以骨骼损害引起相应部位的症状为主。三者虽有共同的病理特点，但临床表现、治疗及预后存在明显差异。一般来说，骨受累较骨外组织受累预后好，孤立性骨受累较多发性骨受累预后好，多系统多脏器受累预后最差。颅骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症为局灶性骨骼病变，行手术切除后辅以放疗，预后良好，但亦有文献报道部分LCH患者治疗后可复发，复发时间多见于治疗后2年内。
影像学表现
LCH所致骨骼破坏影像学改变依据病变部位和病变所处时期表现多样，但不同部位有其特异性。颅骨病灶常表现为大小不等的圆形、类圆形溶骨性破坏，早期病灶边缘模糊、锯齿状、无硬化带，随着病变进展，边缘逐步清晰，出现硬化带，呈“纽扣征”，头颅CT检查在确定局部骨质破坏的范围和肿块的定位上优于其他检查，但影像学表现特异性，仍需结合组织形态学改变而确诊。
MRI能多方位成像，软组织分辨率高，能判断病变内的囊变或出血，亦为识别病变范围提供一个最佳检查方法，更准确判断病变与中枢神经系统和颞骨外组织之间的关系，尤其与毗邻血管、神经及脑膜的关系，避免活检或手术时损伤这些结构。LCH病变在T1WI变化较大，呈低到高信号不等、在T2WI和短时反转恢复(STIR)呈高信号；病变周围继发炎性改变时，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；增强扫描病变有中至高度强化。
鉴别诊断
尤文肉瘤CT表现为病灶呈片状、筛孔样或虫蚀样溶骨性骨质破坏区，病变骨呈膨胀性改变，骨髓腔内呈弥漫性骨质疏松及虫蚀样骨质破坏，边界不清，骨皮质呈筛孔样缺损，肿瘤突破骨膜可见不规则层状骨膜反应。病灶周围软组织肿块较大，与骨破坏不成比例。病变早期即可见广泛的软组织肿块。增强扫描肿瘤有不同程度的强化。
胆脂瘤和胆固醇肉芽肿发病时间长，较少出现大范围的骨质破坏和大的软组织肿块。胆脂瘤在T1WI常呈中等信号，T2WI呈高信号；胆固醇肉芽肿在T1WI、T2WI均呈高信号，散在点状低信号；一般均无强化。
横纹肌肉瘤多发生于15岁以下儿童，平均7.5岁，3岁以下仅占30%，一般单侧发病。CT表现为等或低密度肿块，MRI上T1WI为等信号，T2WI呈高信号与等和(或)低信号相混杂信号影，增强扫描可轻到中度强化。一般不侵及邻近骨骼，除手、足部外，但亦很少见。
转移瘤多数有原发肿瘤病史。在婴幼儿最常见的原发肿瘤为肾上腺神经母细胞瘤。
总之，鉴别和确诊的主要手段仍是病理检查。朗格汉斯细胞呈“毛玻璃样”，淋巴窦高度扩张，窦腔内充有大量增生的LCH细胞，周围组织内可出现坏死、纤维化，电镜下可见细胞内有特征性的“Birbeck”颗粒。免疫表型以CDla和S-100阳性表达为主。