【临床资料】
女，17岁，声嘶1个月余。专科检查:悬雍垂居中，软腭抬举双侧不对称，左侧抬举无力，伸舌偏左，舌肌震颤，左侧扁桃体窝向内稍饱满隆起，扁桃体不大，会厌大小正常，无水肿，充血，右声带活动受限，固定于旁正中线，闭合欠佳，双侧梨状窝未见肿物。
图1咽旁异位脑膜瘤
A.T1WI横断位；B. T2WI横断位；C. T1WI增强横断位；D. T1WI冠状位； E.增强T1WI矢状位；F.增强T1WI冠状位；G. HE×100
【影像学表现】
左侧鼻咽腔及左侧咽旁间隙可见一较大的软组织肿块，T1WI上呈稍低信号（图1A），T2WI上呈高信号（图1B~D），增强后呈明显强化（图1E~G），鼻咽、口咽腔明显变窄，左侧咽隐窝、右侧咽鼓管咽口和右侧圆枕正常结构消失，病灶范围较广，向上侵犯左侧岩尖及斜坡，二者正常骨髓信号减低，增强扫描可见强化，左侧蝶窦尚未侵犯，向后侵犯左侧头长肌，向外左侧腭帆张、提肌、左翼内肌受累，向下左侧口咽可见较大软组织肿块影，约2.5cm×3cm，肿块完全包绕左侧颈内动脉，流空信号影尚存在，左侧扁桃体呈受压前移改变，未见明确受累征象，双侧海绵窦未见明确受累征象。右侧咽后间隙、颏下、双侧颈动脉鞘区可见数个小淋巴结，约0.3~1cm，双侧蝶窦、筛窦、上颌窦、双侧乳突内未见明确异常信号影。左舌肌萎缩，左侧舌肌信号异常，T1WI及T2WI上均呈高信号。影像诊断:考虑咽旁脑膜瘤可能性大。
【鼻咽喉镜检查】
外鼻正常；鼻腔通畅，未见新生物及引流；鼻咽顶及左侧咽隐窝见一新生物、质脆，钳取送活检。
【病理】
符合脑膜瘤（图1G），免疫组化染色:Vim-entin（ ），EMA（ ），GFAP（ ），S-100（-），CK（-）。
【讨论】
脑膜瘤起源于硬脑膜内蛛网膜绒毛上皮，各年龄段均可发生。本例属于发生于中枢神经系统以外的原发脑膜瘤，即异位脑膜瘤，少见。文献中异位脑膜瘤占原发中枢神经系统内脑膜瘤的8%，好发于30~60岁，女性多见，好发部位依次是眼眶、皮肤及皮下组织、颅骨内、鼻腔、鼻窦、肺内、偶见于纵隔和肾上腺。目前认为蛛网膜细胞随着颅骨孔道、颅缝、椎间孔向外延伸是发生异位脑膜瘤的基础。异位脑膜瘤的组织构象与颅内脑膜瘤完全相同，按WHO分类方法，脑膜瘤可分为四大类型:①一般的脑膜瘤，其又有以下几种组织学类型：内皮型；纤维型；过渡型，由蛛网膜上皮细胞及纤维细胞混合组成；砂粒体型，即蛛网膜上皮细胞及纤维细胞排列成旋涡状，中央部透明变性、钙化后形成同心圆状砂粒体。②血管母细胞性脑膜瘤，瘤体内含丰富的毛细血管，易复发和转移。③乳头状脑膜瘤，瘤细胞以纤维血管为中心成乳头状排列，多见于儿童，生长迅速，常反复复发，为脑膜瘤的一个恶性型。④分化不良的脑膜瘤，为前述各类脑膜瘤中瘤细胞明显分化不良者，易复发及远处转移。常见的临床症状主要有:鼻塞，鼻出血，嗅觉减退，前额痛，眼球突出、视力障碍等等。由于本病仅有声嘶表现，无明显的其他
临床表现，尚缺乏有效的诊断手段。X线、CT、MRI等影像学检查可以显示病灶的部位、形态、大小及周围结构的关系，但定性困难，最终确诊须依靠病理检查，特殊类型有时还需借助免疫组化和电镜检查。
【鉴别诊断】
本例咽旁的脑膜瘤生物学行为表现较为恶性，其侵犯的范围较大，与鼻咽癌相鉴别较困难，鼻咽癌好发于咽隐窝，早期表现为咽隐窝变浅或消失和腭帆提肌肿大，因为腭帆提肌位于咽颅底筋膜后内侧，邻近咽隐窝，该处癌肿早期即可累及腭帆提肌，本例病灶主要位于左侧鼻咽腔及左侧咽旁间隙内，咽隐窝也受累及，咽旁脑膜瘤为罕见病例，鉴别诊断较为困难，需要结合临床病史及病理检查才能最后确诊。同时此处是神经鞘瘤和神经纤维瘤的好发部位，因此要与之鉴别:神经鞘瘤和神经纤维瘤轻中度强化，常有坏死、囊变。