【临床资料】
女性，42岁。5年前出现耳鸣，伴听力进行性下降，近1年渐感头痛，以右颞部明显，4个月前出现视物重影，双侧眼球不对称，1个月前右外耳道有淡黄色液体流出，黏稠并有臭味，近10天双下肢不自主抽动，以左侧明显。血压、心律和实验室检查均正常。
图1颈静脉球瘤
A
B
C
D
E
F
G
H
【影像学检查】
A.B.CT横断面示右侧颈静脉孔及内耳门区见形态不规则软组织肿块，边缘不清，周围示骨质破坏，右侧乳突小房消 失、密度增高。右侧内耳及中耳受侵；
D~H.T1WI上右侧颈静脉孔区呈等信号或等偏高信号改变，高信号内见流空，低信号呈“盐-胡椒”样改变，冠状面、矢状面显示肿块侵及颅内、颅外，T2WI上呈稍高或高信号，增强扫描瘤体明显强化
【最后诊断】
颈静脉球瘤（术后病理）。
【诊断要点】
颈静脉球瘤（glomus jugulare tumor）是起源于鼓室和颈静脉球外膜的非功能性副神经节肿瘤。来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，常呈浸润性生长、分叶状，血供丰富。分为三型：I型颈静脉瘤主要位于鼓室，肿块突破鼓膜进入外耳道，患者可出现传导性耳聋。II型肿瘤发生在颈静脉球部，肿块浸润颈静脉孔，破坏脑神经引起颈静脉孔综合征。III型肿块可向颅内侵犯并侵及颞骨岩尖部。
1.临床表现：颈静脉球瘤生长缓慢，可达十余年，可出现搏动性耳鸣和传导性听力下降，外耳道出现脓血性分泌物或出血，除此之外可出现吞咽困难、声嘶、误吸等症状。
2.X线平片：
1）颞骨乳突摄片显示中耳及乳突骨质破坏。
2）颈静脉孔片显示颈静脉孔变形、扩大、破坏，如果两侧孔径差值大于20 mm有病理意义。
3.CT表现：
1）病灶主要表现为颈静脉孔区密度均匀软组织肿块。
2）病变呈类圆形或不规则形，边缘清晰，骨窗可清楚显示颞骨破坏的范围。
3）增强扫描肿块为富血供肿瘤，多呈均勻性显著强化，肿瘤周围可见粗大的血管。伴囊变时呈低密 度区，增强时不强化。
4.MRI表现：
1）T1WI呈等信号或等偏高信号改变，肿块侵及颅内、颅外。
2）T2WI上呈稍高或高信号，在瘤体的边缘可见低信号环形包膜。
3）直径较大病变呈现典型MRI表现“盐-胡椒征”。肿块呈盐堆样高信号，盐堆上见点、线、蚯蚓状低信号为流空的血管，即“盐-胡椒征”。
【分析思路】
诊断依据：
1.患者为女性，42岁。5年前出现耳鸣，伴听力进行性下降，近1年渐感头痛，以右颞部明显，1个月 前右外耳道有淡黄色液体流出，黏稠并有臭味。
2.CT横断面示右侧颈静脉孔及内听道区见形态不规则的软组织块影，边缘不清，周围示骨质破坏。
3.病变区呈现典型MRI表现“盐-胡椒征”，T1WI上右侧颈静脉孔区呈等信号或等偏高信号改变，T2WI呈稍尚或高信号。
4.CT、MRI增强扫描瘤体明显强化。
鉴别诊断：
1.颈静脉孔区神经鞘瘤：病灶呈梭形或哑铃形，周围血管受压移位；颈静脉孔变大，骨质变薄，MRI检 查无“盐-胡椒征”。
2.颈静脉孔区脑膜瘤：CT平扫示稍高密度、边缘清晰的肿块，肿瘤以广基与骨板密切相连，可见“硬脑膜尾征”。增强扫描呈明显均匀强化。