临床资料:男性患儿,2天,发现腹部包块两天,食奶差,二便正常。
查体:上腹部扪及10cm×7cm质硬包块,腹胀明显,腹壁静脉显露,无触痛,边界不清,略可活动,无发热、呕吐及其他不适。
实验室检查:AFP>10000,β-HCG 14.68(0-5.0),NSE 38.98(0-16.30),CRP>29.30(0-2)








结果
黏液型炎性肌纤维母细胞瘤
讨论:
炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,并伴有大量浆细胞和/或淋巴细胞的一种肿瘤,病理分为黏液型、梭形细胞密集型和少细胞性纤维型。IMT可发生于身体的任何部位,但最好发的部位仍是肺脏,其次是肠系膜、网膜或腹膜后。肿瘤可发生于任何年龄,儿童和青少年较成人常见,男女性别无明显差异,部分病例临床症状不明显,部分病例可复发,少数可发生转移。
【CT表现】
1.IMT为单发肿块,体积差异较大,为实性或囊实性,轮廓欠光整,境界欠清晰,约有5%~17.5发生钙化。
2.瘤体为动脉期轻微强化或不强化,静脉期为均匀或不均匀轻、中度甚至重度的强化,三期可呈渐进性强化表现。总之IMT强化的程度及时相,缺少特征性。
【本例特点及鉴别】
◦特点:
1.男性患儿,2天,(刚出生婴儿AFP值高属于正常生理现象,之后会逐渐下降。);
2.腹腔内巨大密度不均匀囊实性肿块,肿块包绕部分肠管;
3.有条状及斑点状钙化;
4.增强扫描动脉期轻度不均匀强化,静脉期强化达峰值,呈中度强化。
◦本例鉴别:
主要和恶性畸胎瘤和淋巴瘤鉴别,前者一般不包绕肠管,后者一般无钙化。