原发性肝脏透明细胞癌（primary clear cell carcinoma of the liver，PCCCL）是一种少见类型的HCC，占HCC的2.2%~6.7%，目前多数学者认为当癌细胞中透明细胞占50%以上时，应诊断为PCCCL，其临床表现无特异性，多表现为右上腹痛、乏力，患者多有病毒性肝炎、肝硬化等病史，实验室检查AFP可升高或正常。
病理组织学特点：瘤周有厚薄不一的纤维包膜，研究发现88.4%的PCCCL存在假包膜；PCCCL假包膜的形成率与普通型肝癌差异具有统计学意义。癌细胞胞质内因富含糖原及一定量的脂质而呈透明状，癌细胞体积增大，细胞器的体积和数量都明显减少，核位于中央，明显异型。
近年来PCCCL的影像学表现国内外已见报道多例，且具有一定的特点，CT平扫表现为低密度，与血管瘤的密度相近，其内可见更低密度的囊变坏死，少数可见脂肪密度，肿瘤破裂出血表现高密度，由于肿瘤细胞内含有较多糖原和存在一定的脂质成分，磁共振T1WI病灶一般表现为等信号，T2WI及DWI病灶表现为高信号。强化特点：MRI对假包膜的诊断优于CT，增强扫描静脉期及延迟期周围明显环状强化。
PCCCL治疗以手术切除为主，预后较普通肝癌好，术前尚需与来自肾脏、肾上腺、卵巢、子宫内膜的转移性肝脏透明细胞癌相鉴别。
1）普通型肝癌：90%普通型肝癌AFP阳性，大部分有肝炎、肝硬化病史，CT增强表现为典型“速升速降”。
2）肝海绵状血管瘤：CT增强扫描周边常呈结节状强化，门脉期周边逐渐向中心充填，延迟期呈等密度。
3）肝脏血管平滑肌脂肪瘤（AML）：是一种间叶组织肿瘤富含血管、平滑肌及脂肪组织，增强扫描动脉期明显不均匀强化，门脉期、延迟期仍渐进性强化，病灶内点状、条状更高密度“中心血管影”较具特征性。AML由肝动脉供血，引流血管多汇入肝静脉。
4）肝脏局灶性结节样增生（FNH）：是少见的肝脏肿瘤样病变，是肝细胞对发育异常血管的一种增生性反应，而非真性肿瘤，以青年女性多见，典型的CT强化特征是动脉期显著强化，强化程度与主动脉类似，门脉期强化略同于肝实质密度，中央瘢痕是FNH的特征性征象，典型者呈星状，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，动脉期无强化，延迟期可有强化。FNH常由肝动脉分支供血，引流入病灶四周异常的肝窦或引流静脉入肝静脉。
5）肝腺瘤：肝腺瘤好发于中青年女性，与口服避孕药和性激素治疗关系密切，也可见于糖原贮积病、糖尿病、长期服用类固醇药物的男性患者，CT动态增强扫描表现为动脉期全瘤明显强化，并可见供血动脉，门脉期强化减退，延迟期呈等密度或稍高密度，肝腺瘤易出血、坏死及脂肪变，磁共振T1WI表现为等或稍高信号，何兵等观察病理组织切片发现脂肪变性的程度和分布范围显著小于T1WI高信号的范围，T2WI表现以高信号为主，假包膜是肝腺瘤的常见征象，可在门脉期和延迟期增强，磁共振对假包膜的敏感性较高。