临床资料：女，38岁，右侧肾区胀痛，不适数日入院。
结果
手术：肿块位于左侧腹膜后，质硬，约4×3cm大小，压迫输尿管，基底部与髂骨骨膜粘连。
病理：盆腔血管滤泡性淋巴结增生。
讨论：
血管滤泡性淋巴结增生症( angio-folliclarlymph-node hyperplasia,AFLH)是一种少见的起源于淋巴组织的慢性增生性疾病。AFLH曾有多个名称,如巨大淋巴结增生症、血管瘤样淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤等, 1956年Castle-man等首次描述该病,故又称Castleman病。临床上该病最常发生的部位是胸内,特别是纵隔区域。以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害；临床发病罕见，故该病的诊断较困难。多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。
分型：
组织病理学分为：透明血管型(hyalinevasculartype,HV)、浆细胞型(plasmacelltype,PC)和混合型(mixed type)。
临床分为：局限型和多中心型。
局限性透明血管型占绝大多数(超过90% ), CT表现为:
1.病灶呈单发的圆形或类圆形结节或肿块影,边缘清楚,密度多均匀,病灶较大(直径>5 cm)时中心可见低密度影;
2.增强扫描早、中期病灶呈均匀一致的明显强化,无囊变、坏死,CT强化值超过动脉的2/3,动态变化过程与动脉相似,即早期明显强化及延迟后消失;病灶周围可见点状、条状的滋养动脉血管影,CT强化程度与病灶内丰富的毛细血管增生和周边较多的供血滋养动脉有关,其次与注射对比剂的方式、流率和剂量等均有一定关系;
3.部分病灶内因增生的小血管主干及其分支的退变、玻璃样变可出现钙化,以树枝状钙化最具特异性,且仅出现在HV型。
浆细胞型AFLH的影像学表现无特异性。CT表现为:
一个或多个区域的多个淋巴结肿大,直径多为1~3 cm,最大达6 cm,但病灶有融合时则可呈肿块样改变。多数边缘欠清晰,密度不均匀,并可浸润周围的脂肪间隙,以致局部的筋膜增厚。病灶呈不均匀强化,其强化程度明显低于HV型,呈轻至中度强化;可合并有其他脏器受累的表现,如胸腔、腹腔积液,肝脾肿大、肺间质浸润等。
混合型AFLH在组织病理学上有透明血管型和浆细胞型的表现,也可以其中一型为主,其影像学表现复杂多样,兼有HV型及PC型影像学表现。
局限性HV型应与下列疾病鉴别:
1.异位嗜铬细胞瘤:常与大血管相邻,病变强化明显,肿块易坏死囊变,临床上可有阵发性高血压,尿中儿茶酚胺及其代谢产物含量升高。
2.颈动脉体瘤:呈单发肿块且均一强化,但可见颈内、外动脉分叉的角度增大,沿主动脉生长,而AFLH则按淋巴链分布。
3.神经纤维瘤及神经鞘瘤:沿着神经走行分布,病灶边缘光滑清晰,可有中等强化,可见囊变及钙化,若发生在椎旁见骨质破坏和神经孔扩大,AFLH则按淋巴链分布,无囊变坏死,其强化程度接近动脉。
多中心性PC型应与淋巴源性肿瘤、结节病、淋巴结结核相鉴别,因无特征性表现,故鉴别诊断较困难,需综合临床表现、实验室检查、影像学表现,确诊需病理检查。