【临床资料】
女性，4岁。无意中发现腹部包块，无明显不适。
图1肝实性间叶性错构瘤
A
B
C
D
【影像学检查】
A.CT平扫见肝脏巨大类圆形低密度肿块，边界清晰，其内密度欠均匀，胆管及门静脉分支受压移位；
B.增强扫描动脉期病灶内云絮状轻微强化，包膜有强化，密度低于肝实质密度；
C.D.门脉期和平衡期病灶内强化较动脉期明显，强化范围扩大
【最后诊断】
肝间叶性错构瘤（术后病理）。
【诊断要点】
肝间叶性错构瘤（hepatic mesenchyma hamartoma）为肝内少见的良性病变，在肝良性肿瘤中仅次于肝血管瘤。组织来源不清，大多数学者认为它是一种发育畸形或异常反应的结果，也有学者认为肝脏间叶性错构瘤与“19q13.4位点”断裂有关。通常5岁前发病，多见于4个月〜2岁的婴幼儿，男性略多于女性。病理上分实性、囊性，数量上有单发和多发之分。
1.临床表现：无特殊临床表现，常见症状有腹部膨大、腹部包块或肝肿大，个别病例包块在短时间迅速增大。有食欲不振、呼吸困难、下腔静脉受压梗阻症状，也可有呕吐、发热、便秘、腹泻、体重减轻症状，少数出现营养不良、贫血等。
2.实验室检查：AFP阴性，阳性者见于4个月以下的婴儿。
3.B型超声：病变内呈中至高回声，或为多个融合成片状的高回声，其间可有多个无回声区，边缘较光滑。
4.CT表现：
1）病灶常位于肝右叶，也可占据2个叶或突出肝外。
2）平扫为边界清晰的低密度灶，囊性肿块内有多条间隔分成大小不等的囊腔。
3）囊腔内壁光整，壁薄，无壁结节。
4）囊内液体密度均匀，但因成分不同，各房间CT值有差异。
5）肿瘤的实性部分可见到细砂粒样钙化。
6）增强扫描分隔可强化，有时见到门静脉分支被发育异常的胆管所包绕。
7）实性病灶多为单发，大小不一，边界清晰，增强扫描病灶包膜和瘤内轻微絮状强化和延迟强化。
8）有些错构瘤完全为囊性成分，无实质部分与多发囊肿不易鉴别。
5.MRI表现：
1）实性为主的肿块表现为T1WI稍低信号，T2WI为不均匀高信号，其内有更高信号区。
2）增强动脉晚期轻度环形强化，门静脉期强化向肿块内部延伸，平衡期明显强化。
3）囊实混合性肿块T1WI稍低、T2WI稍高信号的实性肿块中可见大小不等、境界清晰的囊性病变，分散或聚集相互不融合，信号与胆囊接近。
4）囊性为主的肿块表现为大小不等的多房囊性病变，囊壁和间隔厚度不等，T2WI为高信号，不同的囊内信号不一，高者与胆囊相似为低、稍低或等信号，部分囊内可见“液-液”平面。
5）多结节型者肿大肝脏内见多发大小不等T1WI稍低信号、T2WI稍高信号病灶，边界清晰，增强病灶环形强化。
6）混合型表现弥漫与多发结节并存，在弥漫性结节病变的基础上出现孤立大的多房囊性病变，部分囊内可见“液-液”平面。
7）肝内血管受压，腹主动脉、下腔静脉受压，门静脉无受累。
【分析思路】
诊断依据：
1.患儿为女性，4岁。无意中发现腹部包块，无明显不适，符合本病的发病年龄和临床特征。
2.实验室检查未见异常。
3.CT平扫肝脏类圆形实性稍低密度肿块，边界清晰，肿块占据肝右叶和左叶内侧段，胆管及肝内门静脉分支受压移位。
4.增强扫描动脉期病灶内云絮状轻微强化，包膜有强化，密度低于肝实质密度。
5.门脉期和平衡期肿块内部强化较动脉期明显。病灶包膜和瘤内絮状轻微强化及延迟强化均支持本病的诊断。
鉴别诊断：
1.肝未分化性胚胎性肉瘤（UES）：间叶性错构瘤的影像表现多样，囊性或混合性间叶性错构瘤需与未分化性胚胎性肉瘤鉴别。UES CT表现为单囊或多囊病灶，边界清晰，内有不同程度的实性成分，增强后有强化边；而间叶性错构瘤囊壁薄而光整，囊内少见软组织成分和壁结节。
2.肝母细胞瘤：应与肝实性间叶性错构瘤鉴别，肝母细胞瘤单发实性肿块，增强扫描动脉期强化明 显与同层腹主动脉强化程度相当，且发病年龄偏大，患者AFP升高；肝实性间叶性错构瘤AFP不升髙，CT增强强化为云絮状轻微强化伴延迟强化。