病史：
男性，52岁。右眼出现视物模糊、复视、眼球不能外展3月余，查体右眼略突出，右眼外展麻痹，余神经系统未见异常。
图1神经鞘瘤
A、B.T1WI横断面、矢状面；C、D.T2WI冠状面；E、F.增强横断面、矢状面；G.HE×40
影像学表现：
右侧鞍旁海绵窦区一类圆形肿块，大小约3.001～2.8011，边缘清楚。图1A、B:MRI平扫T1WI呈低信号，病灶中央可见条片状更低信号，图1C、D:平扫T2WI呈不均匀性高信号，图1E、F:增强后可见不均匀性强化，病灶内可见小片状坏死区。邻近颈内动脉未见异常。
术中所见：
肉眼所见：灰红色组织，有包膜，切面灰黄色、质软，有黏液感，部分区有坏死。
病理结果：
送检肿瘤组织由疏松区及致密区交错组成，部分区域细胞较密集，瘤细胞梭形，核卵圆形及短梭形，可见核分裂象，0～1个/10HPF。免疫组化：Vimentin( )，S-100( )，MBP( )，Ki-67 10%( )，Actin(-)，Myoglobin(―)。组织改变为神经鞘瘤（图1G)。
分析与讨论：
神经鞘瘤属于外胚叶结构，以鞘细胞为主，来自施万细胞。按细胞排列方式分为束状区和网状区，两者也可混合组成。网状区极易发生黏液变性，形成囊腔或瘤体内出血坏死，这些成为MRI扫描中囊变、坏死或不均匀强化的病理基础。按WHO分类属脑神经和脊神经根起源肿瘤(9560/0)，分级属I级。从病理组织学角度神经鞘瘤可分为富于细胞型、丛状型和黑色素型。颅内神经鞘瘤是常见的肿瘤之一，多发于中年人，女性发病率略高，占颅内肿瘤的8%～10%，大多源自感觉性颅神经，如前庭神经和三叉神经感觉支，运动支很少受累。颅内神经鞘瘤大多为良性，极少恶变，恶变后称为恶性神经鞘瘤，手术后容易复发。展神经鞘瘤极为罕见，CT检查时显示为低或混杂密度影，边界清楚，增强CT表现为不均匀强化，CT骨窗常可见邻近骨质受压变薄甚至骨质破坏；MR检查表现为混杂信号，长T1、长T2信号，增强扫描呈不均匀强化,多有囊变。由于MR可以清晰显示肿瘤的大小、位置及与周围临界组织的解剖关系，故MR为最有价值的检查手段。海绵窦内神经鞘瘤主要来自于三叉神经，以三叉神经第1、2支多见，其次来源于展神经，因多数患者来诊时肿瘤较大，三叉神经的分支及展神经均有受累，故明确区分来源于三叉神经还是展神经相当困难。对于来源于展神经的肿瘤主要根据术中所见，结合主要的临床症状，其首发症状多为展神经麻痹。 例病1位于右海绵窦区，其CT、MRI表现为典型的神经鞘瘤的特征，但单从影像学角度难以与其他颅神经来源的鞘瘤鉴别，特别是三叉神经鞘瘤。
鉴别诊断：
①脑膜瘤：CT平扫多为高密度，强化明显，多呈宽基底紧贴脑膜，常伴有邻近颅骨骨质改变的特点；MRI见“脑膜尾征”、DSA明显显示肿瘤染色则提示为脑膜瘤。神经鞘瘤囊变较脑膜瘤多见。②血管瘤：薄层交错的T1高信号（流动或亚铁性血凝块）和中等或低信号（纤维素，含铁血黄素，流空)。在病灶中有流空灶，可有片层流入效应。增强后明显强化。