【病史】女性，呼吸困难。
问题1.右侧钙化性纤维胸。
A.正确
B.错误
2.肺体积异常缩小。
A.正确
B.错误
3.基底为主间质性不透亮影。
A.正确
B.错误
4.表现符合过敏性支气管肺曲霉菌病。
A.正确
B.错误
5.多发钙化性胸膜斑块。
A.正确
B.错误
6.根据平片及CT表现，请选择正确诊断：
A.普通型间质性肺炎
B.胶原血管病相关非特异性间质性肺炎
C.淋巴管性癌
D.间皮瘤
E.感染性栓子
7.最可能为何种胶原血管病？
A.狼疮
B.类风湿性关节炎
C.硬皮病
D.干燥综合征
E.Reiter综合征
【答案】1.B 2.A 3.A 4.B 5.B 6.B 7.C
【影像学表现】正位胸片示肺体积缩小，并见间质性不透亮影。冠状位CT示食管扩张，肺体积缩小。轴位CT示间质增生并结构扭曲，并见斑片样肺内病变并结节，右侧比左侧明显，基底部为著。并见牵拉性支气管扩张及食管扩张。
【鉴别诊断】
- 硬皮病
- 非特异性间质性肺炎
- 特发性肺纤维化
- 吸入性肺炎
- 类风湿性关节炎
【诊断】硬皮病Scleroderma.
此患者有闭塞性支气管炎机化性肺炎病史，可能导致了胸膜下斑片状肺内病变。
【讨论】
- 硬皮病是胶原纤维的生产过剩所致的一种疾病，涉及多个器官，肺为第四最常见部位。最常见的器官依次为皮肤、血管和食道。
- 多达90%的患者有雷诺现象的病史。60%表现为呼吸困难。
- 此病通常在30 – 50岁之间被诊断，男女比例1:3。此疾病罕见的，发病率1.2/100000。
- 最佳影像诊断线索是食道扩张并双肺基底部间质增厚。其它征象包括限制性肺病导致肺体积缩小，远端趾骨吸收、指骨的簇钙化。
- 食道扩张常提示为硬皮病，而非其它疾病如特发性肺纤维，非特异性间质性肺炎，类风湿性关节炎。