【临床资料】
男性，58岁。5年前体检时发现中纵隔旁肿物，现因咳嗽再行CT检查。
图1肺隔离症
A
B
C
D
E
F
【影像学检查】
A.B.CT平扫中纵隔右侧见椭圆形肿块，境界光整，密度不均，内见低密度区；
C〜E.增强扫描病灶中等强化，中心低密度囊性区不强化；
F.MPR重组显示右侧锁骨下动脉发出一支供血动脉伸入肿块内
【最后诊断】
肺隔离症。
【诊断要点】
肺隔离症（pulmomary sequestration，PS）是一种较少见的先天性肺发育异常，其特征是胚胎时期一部分肺组织与正常肺组织隔离而单独发育，与正常支气管树不相通，由体循环动脉分支供血的无功能肺组织。分为两型，与正常肺组织为同一脏层胸膜包绕的称叶内型，由独立脏层胸膜包绕的称叶外型。年轻患者居多，无性别差别。
1.临床表现：部分患者无症状，偶然发现，如合并感染则表现为呼吸道感染症状，临床表现无特异性，X线检查是发现和诊断本病的重要方法。
2.X线表现：
1）肺隔离症好发于两下肺后基底段、脊柱旁沟，左下多见。
2）叶内型：类圆形或三角形块影，境界清晰，如合并感染则液化坏死导致密度不均，境界模糊，反复感染病灶周围形成慢性炎性改变，抗感染治疗肿块不吸收。
3）叶外型：呈类圆形或三角形分叶肿块，境界清晰，密度均匀，少见感染。
3.CT表现：
1）病灶多位于膈上两肺基底部，60%发生于左肺下叶后基底段。
2）软组织块分界清晰，叶内型可密度不均，多发囊样透亮区，可有“气-液”或“液-液”平面，感染后可见脓肿样改变，块影大小有变化，但长期不消退。
3）叶外型多呈类圆形肿块，密度较均匀，境界清晰，病灶长期无变化。
4）增强扫描肿块不均匀强化，CTA和血管造影显示来自体循环分支供血动脉而确诊。
4. MRI表现：
病灶部位与形态学表现同CT，其信号取决于病灶病理改变，通常囊性及坏死区T1WI低信号，T2WI高信号，实性区T1WI稍低信号，T2WI稍高信号；MRA多轴位能很好地显示病灶位置及形态，显示来自体循环分支供血动脉和引流静脉而确诊。
【分析思路】
诊断依据：
1.5年前体检时发现右纵隔旁肿物，病史长，临床无特殊异常。
2.肿块位于右中纵隔气管右侧，呈椭圆形，边缘光整，密度不均，纵隔淋巴结无增大。
3.增强扫描肿块强化明显，可见囊性低密度影。
4.MPR重组发现右侧锁骨下动脉发出一支异常供血动脉伸入肿块内。
此例CT征象显示病灶位于纵隔可能性大，似纵隔肿瘤，但来自体循环动脉血供支持肺隔离症诊断，此发病部位罕见。
鉴别诊断：
1.Castlman病：①大多位于纵隔气管旁和肺门，右侧多见。②约90%的患者表现为孤立性肿块，边缘光整或周围侵蚀模糊。③肿块多为透明血管型，增强扫描强化显著似血管像且持续时间长。④本例中等强化，时间短，MPR重组可见锁骨下动脉发出的分支伸人肿块内，不符合Castlman病。
2.胸腺瘤：①中上纵隔椭圆形肿块，非侵袭性，边缘多光整，增强扫描可中度均匀强化，可有囊性变。②但多位于前上纵隔，通常向纵隔两侧增大，无体循环动脉供血征象。
3.支气管囊肿：①纵隔支气管囊肿多位于气管旁，边缘光整锐利。②肿块呈囊性均匀密度，包膜清晰，增强扫描无强化，也无体循环动脉供血征象。
4.甲状腺肿：①多位于前纵隔气管前或侧方，边缘多较光整，密度多不均匀。②肿瘤多与颈部甲状腺相连，气管受压变形、移位。③增强扫描明显强化，因摄碘而持续时间长。