临床资料:患者女性,21岁,一年前开始无明显诱因出现全身皮肤颜色进行性加深,尤其唇周、手指、关节及乳晕等处皮肤,伴有月经量少,周身乏力等不适,无畏寒发热,无头昏头痛,无视物模糊,无恶心呕吐。
门诊查ACTH(8点):>1250pg/ml,皮质醇(8点):1.82ug/dl,血常规正常,病程中患者无咳嗽咳痰,无胸闷气喘,无腹痛腹泻,无尿频尿急尿痛,饮食睡眠可。
性激素七项示:性激素七项:硫酸脱氢表雄酮:4.70 ug/dl、雌二醇:44.00 pg/ml、促黄体生成激素:19.62 mIU/ml、促卵泡生成素:8.65 mIU/ml、孕酮:0.27 ng/ml、睾酮:0.06 ng/ml;垂体泌乳素:29.32 ng/ml,稍高,无明显临床意义。空腹葡萄糖4.93mmol/L,电解质基本正常;抗核抗体谱阴性;24h尿皮质醇:45.40 ug/24h;尿儿茶酚胺阴性。














结果:双侧肾上腺结核合并腹膜后结核干酪样坏死
讨论:
肾上腺结核的CT影像表现与其他部位结核病变的演变过程一致。早期结核病灶以炎症渗出为主,故表现为肾上腺增大,合并干酪样坏死时,可有局限性低密度;肾上腺结核病程较长时病变以肉芽组织增生为主,此时肾上腺仍增大,而正常肾上腺结构亦随之消失;晚期肾上腺组织完全由钙化组织和/或纤维增殖组织取代,肾上腺多数较小且形态不规则。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症,又称艾迪生病,是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。多见于成年男性,儿童较少见,肾上腺结核是艾迪生病的最主要病因。
双侧肾上腺结核性干酷坏死性病灶逐渐发展,使肾上腺表现为大片干酷样坏死,内为结核结节,外为纤维组织,并可有肾上腺钙化,肾上腺皮、髓质界限消失,肾上腺皮质的三层结构已无法分辨,残存的正常或增生的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。当90%以上肾上腺组织受到严重破坏时,出现肾上腺皮质激素分泌不足。当皮质醇分泌减少时,反馈刺激垂体前叶,使促肾上腺皮质激素分泌细胞明显增生肥大,促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC,MSH,CPH等分泌增加,使皮肤粘膜出现色素沉着,因此皮肤及粘膜色素沉着是本病的特殊症状之一。色素沉着为全身性,并以暴露及经常受摩擦的部位为显著如面部、手背、掌纹、乳晕、指(趾)甲,牙龈,口腔粘膜、舌、疤痕及束腰带的部位最为明显。