病史：
男性，16岁。头痛7个月，伴发热1个月，间有呕吐，实验室检查无特殊。
图1第四脑室小脑促纤维增生型髓母细胞瘤
A、B.T1WI横断面；CT2WI横断面；D.FLAIR横断面；E、F、G.增强横断面、矢状面；H.HE×200
影像学表现：
图1A、B MRI横轴面T1WI平扫示：双侧小脑半球及小脑蚓部多发类圆形、不规则形异常信号，并沿室管膜下经第四脑室双侧侧孔蔓延至双侧桥小脑角区蛛网膜下腔，病灶呈较均匀稍低信号，图1C、D:MRI横轴面T2WI及T2-FLAIR示，病灶呈稍高信号。图1E～G MRI T1WI增强扫描示：大部分病灶未见明显强化，少部分病灶内可见斑点状、条状轻度强化区；病灶向前向上推压第四脑室，幕上脑室系统明显扩张。
术中所见：
于枕骨粗隆下进入后颅窝，沿小脑蚓部正中切开，见肿瘤呈烂鱼肉状，质软，部分较韧，血运较丰富，无包膜，边界欠清，分块切除肿瘤，向下方分离至4脑室底部，肿瘤切除后见光滑四脑室壁。
病理结果：
镜下：瘤细胞小圆形，胞浆少，核深染，核分裂多见，肿瘤细胞间见不等量纤维组织（图1H)。免疫组化：肿瘤细胞GFAP( )，NSE( ),Syn( )。诊断：（第四脑室小脑）促纤维增生型髓母细胞瘤。
分析与讨论：
髓母细胞瘤是一种恶性程度高而预后较差的肿瘤，WHO分类属于胚胎类肿瘤（9471/3)，归为IV级。其好发于儿童，约占儿童中枢神经系统肿瘤的20%，而成年人较少见，仅占成人中枢神经系统肿瘤的1%。髓母细胞瘤病理组织学类型主要分为经典型和促纤维增生型。其组织起源一直存在争议，近年来有学者提出典型髓母细胞瘤起源于4脑室前、后髓帆的髓质，而促纤维增生型髓母细胞瘤则起源于外颗粒层。经典型髓母细胞瘤一般多发生于小脑蚓部、4脑室区，位于小脑半球者较为少见。促纤维增生型髓母细胞瘤多发生于成人或较大儿童，常位于小脑半球，边界常不清楚，间有坏死或囊变较小儿者多。其MRI表现多不典型，T1WI见肿瘤靠近小脑表面，部分为实性，呈等或稍低的异常信号，肿瘤内侧小脑深部则多可见低信号囊变、坏死区和瘤周水肿。第四脑室常常受压变形移位；由于肿瘤内存在纤维结缔组织，故在T2WI及T2-FLAIR肿瘤实性部分信号强度多不均匀，为稍高或等信号强度，并且常有低信号区。增强扫描肿瘤实性部分强化程度较轻，且多为不均匀性，肿瘤边界也常显示不清。与其他髓母细胞瘤一样，部分患者可发现脑脊液通路种植灶或者脑实质转移灶，亦可同时出现两种转移灶，以脑脊液种植途径最为多见。本例肿瘤范围弥漫，边界不清，增强扫描强化不明显，并且出现脑脊液通路种植灶和脑实质转移灶，与文献报道之促纤维增生型髓母细胞瘤的MRI表现较为吻合，但因其发生率远低于星形细胞肿瘤和室管膜瘤，所以不易做出正确诊断。
鉴别诊断：
①室管膜瘤：室管膜瘤亦是后颅窝常见肿瘤，60%发生于幕下，90%以上位于四脑室。肿瘤可发生囊变、出血，常合并脑积水，可突入枕骨大孔压迫上脊髓背侧。多数肿瘤信号不均匀，实性部分T1WI呈等信号，与髓母细胞瘤呈低信号不同，而T2WI呈等或高信号，增强扫描呈中度不均匀强化。另外，室管膜瘤为富细胞肿瘤，CT平扫为等密度，有别于髓母细胞瘤的高或稍高密度，并且其出现钙化机会较髓母细胞瘤多。②星形细胞肿瘤：小脑星形细胞肿瘤约占整个儿童后颅窝肿瘤的50%，WHO分级多数I、II级，其中约80%为毛细胞型星形细胞瘤，多数为囊性或含有囊变区，MRI检查时以“大囊小结节”为特点，壁结节明显强化；而弥漫性星形细胞瘤以浸润性生长为特点，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描一般不发生强化。③脑膜瘤：由于促纤维增生型髓母细胞瘤常位于小脑半球，靠近小脑表面，MR信号强度与脑膜瘤相似，再结合成年人发病的临床特点，因此易误诊为脑膜瘤。脑膜瘤好发于中年女性。属于脑外肿瘤，故肿瘤边缘一般较清楚，T2WI肿瘤边缘低信号“假包膜”征以及增强扫描明显强化，邻近脑膜强化呈“鼠尾征”是该肿瘤具有的特征，邻近骨质增生及瘤内钙化也是常见的征象。