临床资料:女,2.5y,发现腹腔占位一天。












病理结果
左肾上腺区神经母细胞瘤
讨论:
神经母细胞瘤,又称成神经细胞瘤,是起源于交感神经系统的恶性肿瘤,是儿童最常见的颅外实性恶性肿瘤,实质内主要由未分化的交感神经细胞组成。多发生在5岁以下,10以上罕见,以男性好发。发生部位多在腹膜后区,尤其肾上腺部位,其次为纵膈、盆腔和颈部等部位,发生在肾上腺者,多来源于肾上腺髓质。
•CT表现
1.肿瘤多位于肾上腺区,大多数为混杂密度肿块,常合并有坏死、出血。少数完全为囊状低密度肿块。
2.早期有肾脏受压向外、向下移位,肾皮质完整。晚期肾脏受累并可侵犯脊柱旁组织。
3.80%以上肿瘤可见钙化,以斑点状、细沙样钙化最常见,也可为环状、块状或不规则钙化。
4.增强后呈不均匀强化,实质内见紊乱的肿瘤血管,坏死囊变区显示清楚。
5.肿瘤易越过中线侵犯对侧结构,并包埋大血管,腹膜后淋巴结广泛肿大。
•鉴别诊断
◦肾母细胞瘤,又称肾胚胎瘤或Wilms瘤,系恶性胚胎性混合瘤,居腹膜后肿瘤首位。
•CT表现
1.为实性或囊实性肿块体,体积较大,边缘常光整、清楚,密度略低于正常肾实质,瘤体内可发生出血、坏死、囊变,少数可有细小斑点状钙化或弧形钙化。
2.增强扫描肿瘤轻度强化,正常残余肾高密度强化呈新月形称“边缘征”,为本病典型CT表现。
3.肿块巨大可超越中线或达盆腔。肿块包膜不光整或肾周脂肪层模糊、狭窄常提示肿瘤外侵。腔静脉增粗或充盈缺损表示有瘤栓存在,肾周及主动脉旁淋巴结肿大。
4.瘤体破裂扩散可发生腹膜后及腹腔种植。
◦肾上腺髓样脂肪瘤,由脂肪和骨髓组织按不同比例混合而成,约20%发生斑点状及壳状钙化,肿瘤单侧多见,大小不一,为类圆形偶为分页状,轮廓清晰有包膜。增强扫描软组织部分可强化,脂肪成分不增强。