病史：
男性，12岁。头晕伴左侧肢体乏力1周。PE:左侧肢体肌力4 级，肌张力正常，余无异常。实验室检查无特殊。
图1右额叶星形母细胞瘤
A、B.T1WI横断面；C、D.T2WI横断面；E.FLAIR横断面；F、G.增强横断面、冠状面；H.HE×200
影像学表现：
图1A、B:MRI T1WI平扫示：右侧额叶可见一类圆形囊性肿块，大小约5cm×4cm，边界清楚；囊内呈高信号，可见液-液平面，下层信号略低于上层信号；肿块外侧壁不规则增厚，局部形成一壁结节，信号低于正常脑实质。图1C、D:MRIT2WI示：囊内上层液体呈显著高信号，下层呈低信号，信号均匀；囊外侧壁结节呈不均匀高信号，其内可见小囊变及小液平，内侧壁较薄且均匀，呈线样高信号。图1E:T2-FLAIR:肿块壁结节呈不均匀稍高信号，囊内信号与T2WI信号相仿。图1F、G:T1WI增强扫描示：肿块囊壁明显强化，外侧壁结节强化不均匀，其内可见囊性无强化区，内侧囊壁均匀壳样强化。肿块周围见轻度长T1长T2信号水肿带，占位效应明显，右侧侧脑室受压变形，中线结构向左侧移位。
术中所见：
右额开骨瓣，剪开硬膜，见右额叶脑沟变浅，脑回变宽。切开皮层，于皮层下约0.5cm处见肿瘤囊性部分，内含咖啡色样囊液，吸除囊液后，脑组织明显塌陷。于囊性部分外侧见肿瘤实性部分，质软、红色，血供丰富，分块切除。囊性部分前部囊壁较完整，予以剥除。
病理结果：
镜下（图1H):肿瘤呈弥漫性生长，均一中等大细胞，圆形或卵圆形，胞浆中等透明，核圆形，细染胞质；可见核分裂，间质血管丰富，部分瘤细胞围血管排列或明确菊形团形成。未见坏死。免疫组化：GFAP( )，P53( )，CD56( )，S-100( ),Syn( )，CgA(-)，EMA(―)，Ki67(10%～20%)，网染稀少，不形成巢。诊断：（右额）星形母细胞瘤。
分析与讨论：
星形母细胞瘤（astroblastoma)是一种罕见的神经上皮组织瘤，其发病率仅占胶质瘤的0.45%～2.8%。尽管星形母细胞瘤早在20世纪30年代就被发现、命名，但该肿瘤的起源目前尚不十分清楚，2007年WHO中枢神经系统分类将其列为“其他神经上皮类肿瘤”（9460/3)。Bailey与Bucy研究认为星形母细胞瘤起源于处于胶质母细胞瘤与星形细胞中间分化阶段的一种细胞——星形母细胞，其预后介于星形细胞瘤和胶质母细胞瘤之间，但临床行为难以判断。病理上大多数星形母细胞瘤与周围脑组织有清楚锐利的分界，肿瘤呈灰白或灰红色，质软或较实，可见中央坏死或出血灶，多数肿瘤伴有囊变。组织学上肿瘤细胞围绕血管形成假菊形团并且缺乏胶质原纤维，可与其他胶质瘤鉴别；免疫组织化学染色无特异性，GFAP、S-100、Vimentin可均呈阳性。Bonnin和Rubinstein认为星形母细胞瘤的生物学行为的多变性与两种不同的组织学类型有关，分化良好的低度星形母细胞瘤临床过程相对隐匿，较弥漫性星形细胞瘤预后好，间变型则预后不良，但较弥漫性星形细胞瘤难以判断。由于其生物学行为的多样性，2007年WHO未对其进行明确分级。星形母细胞瘤可发生于任何年龄，但多见于10～30岁的年轻人及儿童，无明显性别差异。发生部位多位于幕上，大脑半球最常见，也可见于脑干及四脑室。Port等总结星形母细胞瘤的影像学特征为：①肿块发现时体积常较大；②肿块位置较表浅，位于皮层或皮层下；③囊实性，多发囊变围绕实性成分形成“发泡样”改变；④肿瘤边界较清，与周围脑组织分界清楚，周围水肿较轻；⑤CT呈略高密度，常见点状钙化，增强后明显不均匀强化。
鉴别诊断：
①脑膜瘤与血管外皮瘤：星形母细胞瘤位置表浅，首先需与轴外肿瘤鉴别，后者常出现皮质扣压征，周围环绕扩张的蛛网膜下腔或流空血管影，较少囊变。②间变型星形细胞瘤与胶质母细胞瘤：高级别星形细胞瘤患者年龄常较大，多位于深部白质，肿瘤内钙化少见，中心坏死常见，囊壁常不规则，周围水肿及占位效应明显。③少突胶质细胞瘤：肿瘤常累及皮层，瘤体较大并可有多发囊变，与星形母细胞瘤较类似。但70%～90%的少突胶质细胞瘤有结节状或团块状钙化，与星形母细胞瘤的点状钙化不同；且少突胶质细胞瘤强化不如后者明显。④毛细胞型星形细胞瘤与多形性黄色星型细胞瘤：二者均可表现为囊实性肿块，位置表浅，强化明显，但病灶内出血罕见。当星形母细胞瘤内无出血时与之鉴别较困难。