【病史】60岁女性，行神经系统检查。
问题1.下述哪项最可能为患者的症状？
A.剧烈头痛并视乳头水肿
B.偏瘫
C.共济失调
D.脑部病变并记忆力减退
E.听力下降
2.与上述症状相关的影像表现位于？
A.颞叶/岛叶
B.基底节
C.额叶皮质
D.胼胝体
E.脑室周围白质
【答案】1.D 2.E
【影像学表现】脑部MRI示双侧颞叶内侧水肿信号，累及海马头部和体部。PET/CT示纵膈明显肿大淋巴结及胸膜转移，代谢旺盛。
【鉴别诊断】
- 疱疹性脑炎
- 边缘叶脑炎
- 大脑胶质瘤病
- 癫痫持续状态
- 低级别弥漫性星形细胞瘤
隆突下淋巴结的内镜活检示小细胞肺癌
【诊断】小细胞肺癌相关边缘叶脑炎
Limbic encephalitis associated with small celllung cancer
【要点】
- 边缘叶脑炎在临床副肿瘤综合征是最常见的。
- 此为副肿瘤综合征唯一有确定的影像特征的疾病，在T2WI上颞叶内侧和边缘系统呈高信号。
- 影像表现与疱疹性脑炎相似，但呈亚急性或慢性，没有相关的出血，后者在疱疹性脑炎常见。边缘叶脑炎为自身抗体或细胞毒性T细胞免疫介导病变。60%有血清自身抗体。
- 症状包括记忆丧失、认知功能障碍、痴呆、心理特征和癫痫发作。
- 最常见与小细胞肺癌有关。
- 典型者累及双侧，而不对称是疱疹性脑炎的典型表现。
- 如果怀疑是疱疹性脑炎应立即用无环鸟苷治疗，因为不经治疗死亡率达50 – 70%。