


病理结果
盆腔包块活检示:(后尿道)胚胎型横纹肌肉瘤
【病例小结】
横纹肌肉瘤(RMS)在儿童期常见实质性肿瘤中排第四位,是小于12岁儿童最常见的软组织肉瘤。其发生部位除脑与骨以外遍及全身各处。
RMS从组织学特点可划分为
胚胎型
小泡型
多形型
未分化型四个类型。
胚胎型是RMS中最常见的类型;据国际此瘤研究机构间资料统计;泌尿生殖系统是RMS第二个好发部位u,占21%,仅次于头颈部(占38%)。在泌尿生殖系统RMS中膀胱三角区、颈部、尿道内口与前列腺是最常见的原发部位。有些病例的RMS可原发于盆部肌肉,往往由原发部位侵袭膀胱或(和)邻近组织。RMS的发病年龄有双高峰,发自睾丸周围组织的RMS常见于青少年,而发自泌尿生殖系统其它部位的RMS多见于2-3岁以下,偶尔甚至见于新生儿。
CT平扫常见RMS表现为与肌肉等密度或稍低密度的肿块,若有低密度区通常为坏死所致,增强后不均匀强化;当肿瘤侵及膀胱、子宫、阴道等中空器官时显示其壁的受累部分不均匀增厚,并有肿物向腔内突入,有时可显示肿瘤转移所引起的局部淋巴结肿大。盆腔横纹肌肉瘤除发生在中空器官中的RMS变异型葡萄状肉瘤因为具有多发息肉状的特征性表现可以与其他类型的RMS或软组织肿瘤相鉴别外,往往缺乏典型的影像学方法直接确诊。
【鉴别诊断】
1.畸胎瘤:CT 平扫表现为低密度的骶前肿块,内有条状钙化、软组织及脂肪密度;增强扫描软组织影轻度强化。
2.内胚窦瘤:CT平扫可见骶前不规则的囊实肿块; 增强扫描肿瘤囊性部分无强化,囊周呈环形强化,似蜂窝样改变。
3.神经母细胞瘤:肿瘤内部可见大片状坏死,肿瘤部分伸入椎管,骶骨受侵犯。
小儿骶前肿瘤实验室检查:AFP 不升高者有良性畸胎瘤、神经母细胞瘤和淋巴管瘤。AFP 升高者有<3 个月的婴儿、恶性畸胎瘤及内胚窦瘤, 但内胚窦瘤AFP 增高常常非常显著。