临床资料:女,47岁,体检发现左肾占位,PE(—)
病理结果:在全麻下打开腹腔,见脾脏下方约8cm处可见大小约3cm*4cm*5cm肿块,质地韧,包膜完整,与周围组织稍粘连,尤其与肾前筋膜粘连较明显。左肾蒂与大血管旁未见明显肿大淋巴结。
病理变化:灰黄灰褐不规则组织,大小约17 cm*4cm*1.5cm,外见包膜,切面灰白色质嫩。
镜下:梭形细胞肿瘤,包膜完整,细胞无明显异型,核分裂0个/10HPF。
免疫组化:S-100 -,SMA ,DES ,CD117小灶性 ,CD34-,Melan-A





病理诊断
HMB45型平滑肌瘤/平滑肌细胞型血管肌脂肪瘤
讨论:
原发性腹膜后肿瘤(简称腹膜后肿瘤)系指来源于腹膜后脂肪组织、结缔组织、 淋巴组织、肌肉、神经组织以及残留胚胎组织的各种肿瘤,不包括来自胰腺、肾、肾上腺和大血管等腹膜后器官的肿瘤,约占全身肿瘤的0.07% ~ 0.2%。腹膜后肿瘤多为恶性,约占80%,良性少见,腹膜后平滑肌瘤尤为罕见。
其起源和发生、发展机制目前尚未完全明了,大多学者认为腹膜后平滑肌瘤起源于腹膜后精索、血管、中肾管或苗勒管残余等含平滑肌的组织,也可发生于正常不含平滑肌的组织如胰腺、腹膜等。部分学者倾向于其起源于包括血管壁平滑肌在内的平滑肌细胞,因此,平滑肌瘤可位于体内任何部位,但腹膜后平滑肌瘤极为罕见。单纯平滑肌瘤良性程度高,由于腹膜后多为疏松结缔组织,间隙大,此肿瘤以膨胀性生长为主,绝大多数肿瘤均有完整的包膜。
多数良性肿瘤生长缓慢,早期无明显症状,随着肿瘤增大推移或压迫邻近器官时才出现腹部不适或隐痛、乏力、腹部包块或邻近器官受压迫等症状,手术后预后较好。上皮样平滑肌瘤为平滑肌瘤的特殊亚型,有恶性倾向。转移性平滑肌瘤组织学上完全为良性,却可发生转移,临床十分罕见。亦有报道腹膜后低度恶性平滑肌瘤者,其肿块较大,活动度差,可浸润患侧髂内动、静脉及患侧输尿管或输尿管受推移而受损伤。一般无明显临床症状,偶可于体检或者腹部其他脏器扫描时发现。
影像学表现一般为均质肿块,较大者则为不均质肿块,增强扫描呈均匀或不均匀强化,血供较丰富。