【病史】女性，腹部增大并肋腹痛。
请判断正误。
1.最明显的异常累及双肾。
A.正确
B.错误
2.鉴别诊断包括急性缺血。
A.正确
B.错误
3.最可能的诊断为肾淋巴瘤。
A.正确
B.错误
4.患者有结节性硬化病史，请选择正确诊断：
A.慢性感染
B.慢性梗阻
C.恶性病变
D.斑痣性错构瘤病
E.淀粉样变性
【答案】1.A 2.B 3.B 4.D
【影像学表现】
右肾可见多发散在富血供肿块，鉴于患者结节性硬化病史，故可能为血管平滑肌脂肪瘤。左肾有相似富血供肿块，正常实质几乎完全被替代，也支持血管平滑肌脂肪瘤。右肾最大三个肿瘤进行超选择性乙醇碘油栓塞合剂栓塞。左肾中部边缘可见一大的动脉瘤/假性动脉瘤，随后用微弹簧圈栓塞治疗。鉴于左肾肿块广泛浸润并分界不清，故决定只栓塞动脉瘤/假性动脉瘤，因为它有出血风险，并考虑以后进一步左肾切除或进行超选择性栓塞治疗。
【肾脏富血供肿块鉴别诊断】
- 肾细胞癌
- 肾嗜酸细胞瘤
- 血管平滑肌脂肪瘤
- 肾周脂肪肉瘤
- 肾转移性疾病或淋巴瘤
【诊断】结节性硬化患者双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤。
Bilateral giant renalangiomyolipomas in patient with tuberous sclerosis.
【要点】
- 肾内肿块，由血管、平滑肌和脂肪组织构成，范围可以从几毫米到20厘米以上。
- 约80%的AML为散发，然而20%伴结节性硬化。
- 约80%大于4厘米的肿瘤有症状，50-60%自发性出血。
- 常见的症状有血尿、腹痛和腰痛。
- 结节性硬化的患者应考虑多发AML。
- 肿瘤无钙化有助于富血供乏脂性AML与肾细胞癌鉴别。
- 大于10厘米与肾实质分界清楚的巨大AML可行肾切除或选择性动脉栓塞治疗。