临床资料:患者,男,32岁。于20余年前无明显诱因出现关节疼痛,活动后加剧。曾在当地医院治疗,具体不详。10余年前外伤后出现右膝关节疼痛,活动受限,静滴药物(含地塞米松等)治疗效果差。逐渐出现关节畸形。
影像表现:多关节骨质破坏,破坏骨内可见多发囊状低密度影。







结果:血友病性关节炎
血友病性关节病的病理改变主要由骨关节反复出血所致。关节内出血早期引起关节软组织和关节间隙增宽。反复出血者可有含铁血黄素沉积。中期由于酶的作用使滑膜纤维化和透明软骨分解,引起慢性滑膜炎、软骨退变和关节表面侵蚀。滑膜增殖引起软骨边缘和软骨下骨侵蚀。软骨的退变与破坏导致关节间隙变窄。关节运动受限可引起废用性骨质疏松。晚期出现软骨下硬化和囊变及关节周围软组织萎缩。
根据病理过程本病分为三期 .
(1)早期(单纯关节积血)关节内充盈血液,引起滑膜增厚和关节囊肿胀;
(2)中期(全关节炎期)关节内反复出血,引起滑膜增厚,进而软骨侵蚀、吸收以及血液干扰软骨营养,均可引起关节间隙狭窄。骨及骨膜下出血可引起软骨下囊肿及血友病假肿瘤;
(3)晚期(修复期)关节内积血吸收,炎症逐渐消退,轻者关节功能慢慢恢复,重者出现继发性骨性关节病或遗留关节屈曲挛缩畸形。血友病的出血常累及活动较多和承受重力的膝、腕关节、肘和踝关节,其中以膝关节最为常见。