病史：男，41岁，农民，发现上腹部肿块伴胀满不适一月余。
讨论：原发性恶性黑色素瘤好发于中老年，常发生于皮肤及其邻近的粘膜、眼球、肛周，少数可发生于鼻腔鼻窦及口腔、脑脊膜、胆囊、消化管、喉部、骨、肺、肾上腺，而原发于肝脏者罕见。肝脏原发性恶性黑色素瘤的个案报道很少。
黑色素细胞起源于胚胎时期的神经嵴，神经嵴细胞在胚胎发育过程中可到处迁移及定居，其衍生物遍布外、中、内三个胚层，甚至部分学者认为黑色素细胞及其肿瘤属于弥散神经内分泌细胞系统（DNES），DNES也分布于全身各处，所以体内各组织均有发生原发性恶性黑色素瘤的可能性。恶性黑色素瘤细胞形态多样，可为上皮样、梭形或极其怪异形、从小的淋巴细胞样到大的多核巨细胞样，胞核及核仁增大，且常有粗大的嗜酸性核仁，核分裂像多见，胞浆丰富，典型者胞浆内含有丰富的黑色素颗粒，肿瘤间质可有可无。
恶性黑色素瘤中约10％－20％的病例找不到原发灶，关于肝脏恶性黑色素瘤的报道也是以转移性居多，而对肝脏原发性恶性黑色素瘤诊断标准的文献描述不太明确、统一，因此应该首先确立一个诊断肝脏原发性恶性黑色素瘤的严格标准。
综合文献对少见及罕见部位原发性恶性黑色素瘤诊断标准的论述，并结合willis提出的诊断原发性恶性黑色素瘤的三个基本条件，笔者认为以下指标对诊断肝脏原发性恶性黑色素瘤的参考价值较大：
包括三个必要条件：
1、符合恶性黑色素瘤病理学诊断，最好符合原发性恶性黑色素瘤的形态学特点；
2、现在和以前均无其他部位的恶性黑色素瘤；
3、无不明类型的皮肤病变及眼区手术史；
和三个次要条件：
1、单发；
2、多发，但其中至少有一个病灶较大，多大于5cm；
3、最好活检，排除隐匿性原发灶存在。一般三个必要条件加上一个次要条件，即可考虑为肝脏原发性恶性黑色素瘤。追问病史及体检后，该病例符合上述指标。
肝脏原发性恶性黑色素瘤的临床表现以及CT表现无明显特异性，明确诊断困难，回顾该病例，发现出血及囊变明显，肿块体积巨大且膨胀性生长显著，门静脉明显受压但无明显受侵破坏及癌栓形成，无腹水、脾肿大及侧枝循环等肝硬化征象，这些表现可能是与一般巨块型肝Ca的不同之处，黑色素瘤的MRI表现具有一定特征，T1WI呈高信号、T2WI呈低信号。但本例因考虑为原发型肝Ca而未行MRI检查着实遗憾。日常工作中，准确把握一些与众不同的细节点看来是至关重要的。