简述
颅内HPC均为单发，可发生于任何年龄，平均发病年龄为40-45岁，男性发病率略高于女性。临床主要表现为颅内压增高及相应部位的压迫、侵袭症状，常见有头痛、四肢乏力或偏瘫等。
HPC的特征性影像学表现
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大小、形态及发病部位：病灶体积多较大，形态不规则，多呈分叶状，边界清晰，可累及邻近骨质，表现为虫蚀样骨质破坏。均为颅内脑外肿块，多分布于颅底、矢状窦、大脑镰及小脑幕等硬脑膜处，亦可发生于脑室内。
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信号、密度及强化特点：CT平扫病变多呈略高密度，瘤体较大时内可见囊变、坏死。MR多呈等长T1长T2异常信号，瘤周及瘤内可见呈短T1的流空血管信号影，病灶内的囊变坏死呈长T1长T2信号。增强扫描，瘤体明显强化，与邻近动脉强化程度相似。病灶与硬脑膜窄基底相连，脑膜尾征相对少见，因肿瘤生长过快，在时间上不足引起对脑膜的侵袭和刺激有关。
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MRS表现：血管外皮瘤属于脑外、交界性肿瘤，瘤细胞增殖活跃，因此Cho峰均显著增高，NAA峰一般不显示或因瘤周脑组织干扰呈低峰显示。Cho/NAA、Cho/Cr值显著升高，Ala峰的缺失，MI峰的出现且明显升高有助于血管外皮瘤与脑膜瘤的鉴别。
鉴别诊断
2、血管母细胞瘤：多发生于年轻人，以小脑多见，为富血供肿瘤，典型表现为大囊型，呈“大囊小结节”表现，此型容易区别。而实性血管母细胞瘤其影像表现与HPC类似，其内也可见血管流空信号影，肿块可出现囊变坏死，其周围水肿通常不明显,增强扫描实质部分明显强化。
3、血管瘤：为异常发育的血管网，分海绵状血管瘤及动静脉畸形，前者多见，平扫时前者T2WI见点状的高信号区周边有典型环形低信号影像环绕( 含铁血黄素沉着所致沉着) ，增强扫描异常发育血管瘤明显强化。
HPC属于偏恶性的肿瘤，因其血供丰富，术中极易出血，术后还需放射治疗，且易复发和出现脑外转移。总之，颅内血管外皮瘤除具备脑外肿瘤的征象外，常表现为肿瘤内信号不均匀，局部可见囊变坏死，肿块内部或周边可见血管流空信号，增强扫描明显强化，与邻近脑膜呈窄基底相连，少出现脑膜尾征，肿瘤有发病年龄较脑膜瘤稍年轻，男性多于女性，这些特点可以提示颅内血管外皮瘤诊断，为临床提供有效的诊断依据。
