病史:
女26岁,因“头痛伴记忆力下降半月余”入院。患者于半月前无明显诱因出现阵发性头痛症状,并自感近期内记忆力下降。







病理:胚胎发育不良性神经上皮瘤
脑胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumors, DNET)是一种少见良性混合性神经元-胶质细胞肿瘤,该肿瘤好发于儿童或青年,男性略多于女性,临床表现主要为长期顽固性癫痫发作,一般无颅内压增高症状,肿瘤好发于颞叶和额叶。神经系统体征常为阴性。
DNET典型病变MRI表现为长T1、长T2信号影,病变占位效应比较小,病变边缘清楚,周围无水肿和浸润性生长表现。病变多呈楔形或三角形,病变内可见多发小囊变信号影。出血和钙化比较少见。增强扫描一般无强化。浅表病变可引起颅骨骨质吸收变薄。
FLAIR像对诊断DNET非常有帮助。FLAIR成像中,表现为低信号影,病变边缘可见环形FLAIR高信号影包绕,肿瘤内部可见条状等或稍高FLAIR信号分隔影。
总之,DNET虽然比较少见,但具有的比较典型临床和影像学表现。DNET患者以癫痫发作为主要症状,病变累及皮层,呈三角形或楔形,病变呈长T1、长T2信号,边缘可见环形FLAIR像高信号,无强化,病变内可见多囊改变或分隔信号影。
1、少突胶质细胞瘤:成人多见,肿瘤好发于额叶,主要累及皮质或皮质下,占位效应明显,多伴有瘤内条索状钙化及瘤周水肿,增强扫描病变内多见强化,无瘤内分隔。
2、低级别星形细胞瘤:好发于中青年,肿瘤多位于深部白质,可出现囊变、钙化,其内出血及水肿少见,但形态相对不规则,范围相对较大,FLAIR多无病灶周边环状高信号影。
3、节细胞胶质瘤:好发于青少年,最常发生于颞叶,肿瘤边界欠清晰,钙化多见,瘤内常见坏死、囊变灶,且增强后肿瘤呈不均匀强化。