【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

患者:男,69 岁。恶心、呕吐伴性格改变 10 余天。

现病史:10 天前出现进食后恶心、呕吐、食欲不振,伴轻度性格改变、神志淡漠,无嗜睡、行为异常。门诊以「肝性脑病」收入院。

既往史:有长期口服「土三七」病史,无高血压、心脏病史,无脑血管疾病病史,无肝炎、结核、疟疾病史,无外伤史、输血史、献血史,无食物、药物过敏史。

CT 检查:

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

增强动脉期

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

增强门脉期

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

增强延迟期

MRI 检查:

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

脂肪制 T2WI

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

DWI

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

冠状位 T2WI

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

平扫 T1WI

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

T1WI 增强动脉期

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

T1WI 增强门脉期

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

T1WI 增强延迟期

【病例】典型肝小静脉闭塞综合征一例CT及MR

冠状位增强扫描

影像所见—CT:肝脏边缘欠光整,肝裂增宽,增强扫描动脉期肝实质内未见明显异常强化,门脉期及延迟期肝实质呈斑片状不均匀强化,右叶见片状低强化区,其内可见强化的肝动脉及门脉分支血管影扭曲走行,肝段下腔静脉呈扁圆形,管腔通畅,其远段无扩张改变,肝左、中、右静脉显示不清。肝内胆管未见明显征象。脾脏体积增大。

MRI:肝脏被膜略欠光整,右叶可见多发斑片状 T1WI 低信号 T2WI 高信号影,边界模糊不清,DWI 像上右后叶部分病灶呈略高信号改变;增强扫描动脉期肝内未见明显异常强化区,门脉及延迟期肝脏呈不均匀斑片状强化,右叶内异常信号区轻度渐进性强化呈相对低信号改变,其内可见肝动脉和门脉分支血管影穿行;门脉期右后叶病灶内可见点状明显强化区,延迟期信号减低呈等信号改变。门静脉主干增粗,内径约 14.0 mm。腹膜腔可见积液。

诊断结果:肝小静脉闭塞综合征

本例为土三七中毒所致肝小静脉闭塞综合征病例。患者自述常年服用自家地里种植的「土三七」,土三七虽有活血散瘀、消肿止痛及清热解毒的类似「三七」的功效,但土三七有毒副作用,它含有吡咯烷生物碱,可造成肝小静脉和肝窦内皮细胞损伤以致狭窄、阻塞,肝细胞不同程度坏死,晚期可致肝纤维化。


肝小静脉闭塞综合征

肝小静脉闭塞综合征(Hepatic Veno-occlusive Disease,HVOD)又称肝窦状隙梗阻综合征,是肝内循环的一种非血栓性梗阻,由于某种原因所致肝小叶中央静脉和小叶下静脉等小静脉内膜炎和纤维化,而导致管腔狭窄、广泛闭塞,甚至引起肝细胞坏死、纤维化的一种血管疾病。本病发病机制尚不清楚,服用含吡咯烷生物碱的中草药是一个重要的致病因素。

病因

①造血干细胞移植 本病是造血干细胞移植术的常见并发症之一,移植前应用大剂量细胞毒性药物及放疗进行预处理是导致肝小静脉闭塞的直接原因。环磷酰胺、白消安等与本病的发生有着密切的联系。

②服用含有吡咯烷生物碱的植物 国内包括「土三七」在内的几十种中草药均含有此种生物碱,吡咯烷生物碱在肝内可形成一种具有烷化剂作用的代谢物,损伤血管内皮和肝细胞。

临床表现

发病前多数患者有胃肠道、呼吸道和全身症状。

急性期:用药后三周左右或骨髓移植后 15 天左右,突发右上腹或肝区剧烈疼痛,可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状。肝脏增大,黄疸,并出现腹胀、腹水,也可出现脾大、肝功能损害,甚至发生肝性脑病和多器官功能衰竭。

亚急性期:持久性肝大,反复腹水,不同程度肝功能损害。

慢性期:与其他原因肝硬化相似,主要表现为门脉高压及肝功能失代偿。

实验室检查

根据病情轻重有程度不同的肝功能损害,如转氨酶、血清胆红素、碱性磷酸酶等升高。

肝组织活检:

肝小静脉管腔狭窄或纤维化、阻塞,肝窦内皮严重损害;肝细胞坏死;肝窦纤维化。

影像学表现

CT 平扫表现为肝实质内斑片状低密度影,边界不清;MRI 平扫肝内可见大小不等斑片状 T1WI 低信号 T2WI 高信号影,边界模糊。CT 及 MRI 增强扫描动脉期肝实质内无明显异常强化区,门脉及延迟期肝实质呈斑片状不均匀强化,呈「花斑」状或「地图」状改变,平扫所示异常低密度或信号区呈轻度渐进性强化,范围较前缩小;异常信号区内可见强化的肝动脉及门脉分支血管穿行。肝静脉受压显示不清或变细,肝动脉及门脉分支轻度扭曲变形,下腔静脉可受压变窄,但其内血流通畅,远段无扩张改变。

鉴别诊断

主要需与 Budd-Chiari 综合征鉴别。

Budd-Chiari 综合征是由于肝段下腔静脉和(或)肝静脉狭窄或阻塞所致肝静脉回流障碍的临床综合征,先天性者为肝段下腔静脉出生后未退化的蹼膜引起,后天性者与外伤、炎症、肿瘤压迫或血管内血栓形成有关;多见于中青年,具体病因不明,病程缓慢、较长;病理示肝静脉近端阻塞,静脉血流瘀滞,静脉分支及小静脉内血栓形成,进而引起血栓性静脉炎,肝小叶间可见广泛交通血管形成;CT 及 MRI 检查可明确肝静脉和下腔静脉阻塞部位。

而 HVOD 多与造血干细胞移植、放化疗、长期服用含有吡咯烷生物碱的茶饮料或中草药有关;多见于中老年人,病程较短,损伤后三周左右发病;病理所示肝内小静脉及肝窦内皮细胞肿胀、增厚以致狭窄、阻塞、纤维化,小静脉内无血栓形成,肝小叶间亦无广泛的交通血管形成;CT 及 MRI 检查多无肝静脉和下腔静脉阻塞。

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