【病例】膀胱异位嗜铬细胞瘤1例CT影像

简要病史

年龄:59 岁

性别:男性

临床病史:小便后头痛 2 年余,加重 9 天,无高血压病史,无血尿,无尿频、尿急、尿痛,无排尿困难,双肾区及输尿管走行路径无压痛及反跳痛

相关检查:泌尿系彩超提示:膀胱实性占位;儿茶酚胺含量测定提示:去甲肾上腺素 2.11ng/ml↑。

实验室检查:

【病例】膀胱异位嗜铬细胞瘤1例CT影像

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检查方法及图像:

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CT 表现:膀胱左侧壁增厚,呈菜花样突起突入膀胱腔内,与膀胱壁呈宽基底相连,大小约 7.2 cmX4.6 cm,CT 值约 456 HU,边界欠规则,其内可见斑点样钙化,增强扫描肿块内见小斑片状坏死区,肿块实性部分明显强化,动脉期、静脉期及延迟期 CT 值分别约 106 Hu、93 Hu、82 Hu。


术中所见:膀胱左侧壁近膀胱颈部见肿瘤单发,大小约 5×4 cm,质硬,与周围组织分界较清,膀胱其它各壁未见明显异常,沿肿瘤边缘约 0.5 cm 处切除肿瘤及部分正常膀胱壁,切除过程中患者血压有所上升,由 110/70 mmHg 升至 160/100 mmHg。

普通病理:灰黄灰褐色结节状肿物一枚,大小 7×5.5×5 cm,表面似有包膜,切面灰黄灰褐色,质软;考虑为膀胱嗜铬细胞瘤。

免疫组化:支持膀胱嗜铬细胞瘤

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阴性抗体类型:Melan-A、EMA、Actin、CKpan、ActinSM、HMB45

注释:上述检测中阳性加号的意义:无着色为阴性,<25% 肿瘤细胞着色为( ),26-50% 为( ),51-75% 为( ),>75% 为( )。ER、PR、P53、Ki-67 计肿瘤细胞核阳性率。

异位嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是临床上一种较为罕见的神经系统肿瘤,又称 10% 肿瘤(10% 发生于肾上腺外,10% 双侧发病,10% 恶变),90% 发生在肾上腺髓质,约 10% 发生在肾上腺外的部位,称为异位嗜铬细胞瘤,又称副神经节瘤,1908 年 Alezais 和 Peyron 首先报道一组肾上腺外嗜铬细胞瘤,并命名为副神经节瘤,1912 年 Pick 提议将肾上腺外嗜铬细胞瘤以副神经节瘤命名,1974 年 Glenner 和 Grimley 提议按病灶所在解剖部位及其与神经丛的关系命名,但大多数学者喜欢使用传统命名即异位嗜铬细胞瘤。

异位嗜铬细胞瘤是一类来源于副神经节系统的神经内分泌肿瘤,主要分为交感神经和副交感神经副神经节瘤两类,以交感神经副神经节瘤较为常见,该病好发于 40-60 岁,性别无明显差异,主要沿后正中线腹主动脉两侧分布,其中腹主动脉旁及肾门区最为好发,膀胱壁由于存在交感神经链,也可发生嗜铬细胞瘤,发病率约 1.5%。

临床表现

取决于肿瘤的分泌功能,主要与其分泌的儿茶酚胺 ( 肾上腺素及去甲肾上腺素) 有关,约有 25% ~ 70% 的肿瘤能分泌儿茶酚胺类激素,临床典型症状为持续性/阵发性高血压、头痛、心悸及多汗等,当肿瘤无功能或分泌功能处于静止期时,多无症状,一般在体检时偶然发现,有文献报道约有 25% 的嗜铬细胞瘤为偶然发现;发生于膀胱的异位嗜铬细胞瘤典型的临床表现为阵发性/持续性高血压、血尿和排尿性发作,但三者同时出现少见。

影像学表现

①绝大部分异位嗜铬细胞瘤的影像表现与肾上腺嗜铬细胞瘤相似,多呈圆形/类圆形肿块,肿瘤体积常较大,易发生囊变、出血、坏死而密度不均,肿瘤较小时密度较均匀;

②少数病灶可见点状或弧形钙化;

③发生于膀胱的异位嗜铬细胞瘤密度尚较均匀,边界清楚;

④异位嗜铬细胞瘤是交感神经性副神经节瘤,血供丰富,多可见增粗迂曲的供血动脉,增强扫描实性部分呈渐进性强化,文献报道实性部分静脉期强化程度较动脉期增高对诊断嗜铬细胞瘤有价值,但仍有少数病例静脉期及延迟期强化程度较动脉期减低。

case 1:

31 岁,女性,高血压病 2 年,左肾门区嗜铬细胞瘤:密度均匀,增强扫描明显强化,动脉期、静脉期、延迟期 CT 值分别约 167 HU、119 HU、74 HU,冠状位重建其内见增粗迂曲供血动脉。

【病例】膀胱异位嗜铬细胞瘤1例CT影像

case 2:

Case 2:49 岁,男性,左肾门区嗜铬细胞瘤:左肾门区占位,密度欠均,增强扫描明显强化,内见囊变坏死无强化区。

【病例】膀胱异位嗜铬细胞瘤1例CT影像

case 3:

46 岁,女性,无高血压病史,下腔静脉及腹主动脉间隙嗜铬细胞瘤:密度均匀占位,增强扫描轻中度强化,静脉期强化程度较动脉期增高,动、静脉期 CT 值分别约 78 HU、83 HU,冠状位病灶内见增粗迂曲供血动脉。

【病例】膀胱异位嗜铬细胞瘤1例CT影像

鉴别诊断

1、发生腹膜后的异位嗜铬细胞瘤主要需与神经纤维瘤、神经鞘瘤相鉴别:神经纤维瘤及神经鞘瘤主要发生于脊柱旁,形态多样,肿块跨椎间孔生长时呈典型的哑铃状,较易鉴别,密度常常较均匀,神经鞘瘤易发生囊性变,增强扫描两者均可见强化,但强化程度较异位嗜铬细胞瘤低。

2、发生于膀胱的异位嗜铬细胞瘤主要需与膀胱癌及膀胱平滑肌瘤相鉴别:膀胱癌常见于 40 岁以上男性,血尿是最为常见的临床表现,病灶常发生于膀胱的粘膜上,是泌尿系统最常见的一种恶性肿瘤,具有较高的发病率和死亡率,其主要表现为膀胱向腔内突出的菜花状/乳头状肿块,局部膀胱壁出现不规则的增厚僵硬,平扫时病灶大多数表现为低密度或等密度,增强扫描明显强化;膀胱平滑肌瘤是一种少见的膀胱良性肿瘤,约占所有膀胱肿瘤的 1%,常起源于膀胱三角区附近的黏膜下,可引起膀胱出口或输尿管梗阻,位置:膀胱腔内 (63% )、壁内 (7% ) 和壁外 (30% ),多见于青年女性,典型者平扫可见类圆形软组织密度肿块影,膀胧充盈好时肿块多突向腔内,血供丰富,增强扫描多呈明显强化。

总之,腹盆腔异位嗜铬细胞瘤影像表现多样,多见于腹主动脉旁及肾门区,肿瘤常较大,易发生囊变坏死,血供丰富,病灶内部及边缘常可见增粗迂曲供血动脉;结合典型的临床表现,常可作出准确的诊断。

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