【病例】胆红素脑病1例MR影像

临床病史: 4岁,患有关节炎的男孩

影像表现:

【病例】胆红素脑病1例MR影像

图示:轴向T2WI显示双侧苍白球对称性信号增高

诊断:胆红素脑病


讨论分析:

胆红素脑病是指未结合胆红素在脑内沉积引起的脑病。典型的受累部位包括苍白球、丘脑底部。不太常见的部位包括丘脑、纹状体、齿状核、网状结构、黑质和脊髓。健康足月儿中与核黄疸相关的确切胆红素水平是不可预测的,但在没有溶血的健康足月新生儿中胆红素水平超过25 mg/dL,而在有溶血的足月新生儿中胆红素水平超过20 mg/dL,应该引起对发生核黄疸的注意

临床特征:

胆红素毒性的临床效应可分为早、晚期和慢性阶段。早期表现包括嗜睡、喂养不良、高声哭喊和张力减退;晚期表现包括包括易怒、角弓反张、张力亢进,癫痫发作,呼吸暂停,动眼神经危象;慢性期症状包括脑瘫、高频听力丧失、眼球运动障碍和智力低下

特征影像表现:

CT在评价核黄疸中没有作用。

MR,通常可见苍白球受累,特别是沿其后内侧。急性期T1WI见苍白球信号增高,慢性期T2WI苍白球信号增高。丘脑底核、海马和齿状核偶尔在T2WI上显示信号增高。

鉴别诊断:

一氧化碳中毒:影像学特征相似,但在足月儿/新生儿中未见此类表现。临床病史有帮助

泛酸激酶相关神经退行性疾病(PKAN):以苍白球对梯度回波和T2WI敏感性增高为特征


巩固病例学习:

case1:

6月龄慢性期胆红素脑病常规MR表现。从38周妊娠期男性婴儿,新生儿TSB为27毫克/分升,肌张力障碍,舞蹈病和听觉神经病变的神经发育随访。

【病例】胆红素脑病1例MR影像

图示:轴位和冠状位T2WI和冠状位T1WI图像.T2WI显示苍白球内信号增高,以及丘脑底核和黑质(右)内T2信号更细微的增高。T1WI图像信号增高不明显。GP=苍白球;STN=丘脑底核;SN=黑质;RN=红核

case2:

婴儿出生后第5天常规MRI检查,慢性期胆红素脑病

【病例】胆红素脑病1例MR影像

冠状位T1WI、轴位T2WI和轴位ADC图像。苍白球和丘脑底核的T1信号明显增高,黑质和海马的T1信号明显增高。苍白球也有轻度的T2信号增高。值得注意的是,ADC图像没有显示苍白球内的任何扩散受限;

参考学习文献:Wisnowski J L , Panigrahy A , Painter M J , et al. Magnetic resonance imaging of bilirubin encephalopathy: Current limitations and future promise[J]. Seminars in Perinatology, 2014, 38(7):422-428.

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