【病例】后颅窝表皮样囊肿1例MR

【所属科室】神经外科

【基本资料】患者,女,38岁

【主诉】间断性头痛5年余,加重1周

【现病史】患者于5年前无明显诱因出现间断性头痛,头痛位置不明确,每次持续10分钟后缓解,无头晕,无恶心、呕吐、抽搐及尿便失禁。1周前患者头痛症状加重,未系统诊治。

【影像图片】

【病例】后颅窝表皮样囊肿1例MR

【病例】后颅窝表皮样囊肿1例MR

【病例】后颅窝表皮样囊肿1例MR

【病例】后颅窝表皮样囊肿1例MR

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【病例】后颅窝表皮样囊肿1例MR

【病例】后颅窝表皮样囊肿1例MR

【病例】后颅窝表皮样囊肿1例MR

【病例】后颅窝表皮样囊肿1例MR

【影像表现】左侧小脑半球见斑片状异常信号,呈长T1长T2信号,其内见条片状短T1短T2信号,FLAIR呈低及稍高信号,DWI呈明显高信号,增强扫描未见明显强化。

 

【结果】

术中所见:在脑表即可见到病变,病变呈豆渣样,血运一般,质地较软。将病变给予分块切除,并切除病变包膜,生理盐水反复冲洗术野。

病理诊断:表皮样囊肿

 

【病例小结】

表皮样囊肿可发生在各个年龄段,甚至在尸检中可以发现。平均发病年龄35岁,男性略多于女性,桥小脑角区多见,约占1/2以上。根据肿瘤生长部位而出现相应的临床表现。1、桥小脑角区表皮样囊肿,最常见部位,常以三叉神经痛起病(70%),往往有患侧耳鸣、耳聋,晚期可出现桥小脑角综合征。2、鞍区表皮样囊肿,肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似,常以视力减退、视野缺损为早期的临床表现,久之可引起视神经萎缩。少数病人出现内分泌障碍,表现为性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足和下丘脑损害症状。3、脑实质内表皮样囊肿,大脑、小脑及脑干均可为发病部位。依肿瘤所在部位出现相应的症状。大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及轻偏瘫症状,小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等,脑干肿瘤可出现交叉性麻痹4、脑室表皮样囊肿,初期很少有症状,一般多见于侧脑室三角区及颞角,可增长很大,甚至充满脑室,阻塞脑脊液循环而产生颅高压症状,肿瘤发生于三脑室、四脑室者少见。5、颅骨表皮样囊肿,可发生在颅骨任何部位,但往往好发于中线或近于中线(额、枕)或在颞骨。在临床上常是偶然发现颅骨表面隆起多年,触之橡胶感,无压痛,也可移动或固定在颅骨上。

CT表现:1.呈均匀或不均匀的低密度改变,CT值0~15HU,边缘清楚。2.有两种形态:扁平型:形态不规则,肿瘤沿蛛网下腔蔓延,“见缝就钻”为其特点。团块型:多位于硬膜外,呈球形,为混杂密度。3.肿瘤可有钙化,但不常见,多位于囊壁上,亦可在囊内。4.脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。5.增强扫描时病灶不强化,偶见边缘轻度弧形增强。MR表现:1.鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变,边缘锐利。2.T1WI绝大部分为均匀的低信号,少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2WI呈明显的、均匀一致的高信号影。3.DWI往往呈高信号。4.增强检查无强化效应。

需要与以下疾病鉴别:1、血管母细胞瘤常见于成人,典型影像表现为“大囊小结节”,周围可见大量流空血管影,实性成分明显强化。2、转移瘤,好发于老年人,原发肿瘤病史有巨大诊断价值,小脑半球单发或多发,周围水肿明显,实性或者囊实混杂,明显强化;3、毛细胞星形细胞瘤,儿童及青少年常见,典型影像表现为“大囊小结节”,结节大小不一,偏心,实行成分明显强化。

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