【病例】小腿腺泡状软组织肉瘤1例MR影像

病 史

患者男性,46岁,因发现左小腿肿物伴疼痛3月,加重1月入院。3月前患者活动后出现左小腿近端疼痛,伴轻度活动受限,体温正常,无咳嗽、咳痰、高热、呼吸困难等不适。1月前患者行走出现左侧下肢跛行,行走时疼痛加重。

影像学检查

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影像学 表现

左侧腓骨头结构消失,周围见不规则形团块状异常信号影,最大径约5.0×3.8cm,内部信号不均匀,T2WI呈高信号,病灶内部及边缘可见流空信号影,T1WI平扫呈稍高信号影,境界欠清,增强扫描明显强化,邻近软组织受压推移。小腿中下段腓肠肌内可见类似信号肿块影,最大径约6.2×9.4cm,境界模糊,增强扫描明显不均匀强化。

病理结果

(腓骨肿瘤)上皮样细胞恶性肿瘤,结合免疫组化结果,符合腺泡状软组织肉瘤。

免疫组化:CD34(-), CD68{PGM1}( /-), Des( ), Ki-67(30%阳性), NSE( ), S-100(), SMA(-), TFE-3( ), MyoD1(-), Myogenin(-), CK{pan}(-), Vim( ), Syn(-), CgA(弱 ), CK19(-), A103(-), Hepa(-), ARG-1(-)

其他影像

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可见颅内及肺内多发转移

讨 论

腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种罕见的恶性程度较高的软组织肿瘤,占所有软组织肉瘤的0.4%-1%,其高峰发病率在15~35岁之间,大约60%的病例发生在四肢,通常表现为缓慢增大的肿块或局灶性的疼痛。

ASPS镜下表现具有特征性,病理为多边形的肿瘤细胞围成腺泡状结构,而这些腺泡状结构间衬覆血管内皮细胞,形成裂隙状及血窦样毛细血管网,因此肿瘤血供极为丰富,病灶内及周边的滋养血管都极为丰富。

MRI: 肿瘤多呈类圆形或结节状,少数呈分叶状,边界尚清楚;体积较大者可出现坏死,少数可有囊变。ASPS瘤内及瘤周有多发扭曲、紊乱的血管流空信号,平扫病灶与肌肉组织信号比较,T1WI序列呈稍高信号改变,有学者认为T1WI序列高信号可能与肿块内部及周围含有较丰富慢血流血管有关。T1WI稍高信号及瘤内、瘤周大量流空血管影共同构成ASPS相对特异MRI征象,部分病灶可伴有动静脉瘘。肿瘤周边的血管内常见瘤栓,是肿瘤早期发生转移的主要原因。转移以肺部最多见,其次是骨、脑以及肝脏,淋巴结转移少见。

ASPS的确诊需要组织活检或手术才能确定诊断。ASPS虽然生长缓慢,但最终预后较差。5 年生存率为60% ,10 年生存率为 38% ,仅有 18% 的患者 20 年后仍存活。影响预后的因素包括诊断时的年龄、肿瘤大小以及就诊时是否有转移,研究表明年龄越大、肿瘤直径大于5cm为ASPS的不良预后因素,多次复发或已发生重要器官转移者预后越差。目前,原发部位肿瘤的彻底切除是ASPS主要的治疗方式,早期发现、广泛切除是治疗ASPS的关键。

鉴别诊断:

腺泡状横纹肌肉瘤: 儿童及青少年多见, 好发于口腔、鼻、生殖道等部位。肿瘤细胞可呈腺泡状排列,但腺泡之间为纤维血管间隔,缺乏血窦,肿瘤由圆形、卵圆形、小多边形原始间叶细胞组成,可呈横纹肌母细胞分化,胞质红染、核偏位、可见横纹。免疫组化:瘤细胞表达Des、MyoD1等肌源性标记。MyoD1为核阳性,以区别ASPS 肿瘤细胞的胞浆阳性。

透明细胞肉瘤: 患者多为青壮年,肿瘤位于四肢远端深部组织,典型病变累及肌腱和腱膜。肿瘤相对较小,直径约2~6 cm,呈结节状或分叶状,切面呈灰白色,少数肿瘤有色素区。瘤细胞排列紧密,结构一致,呈巢状、腺泡状或束状,由纤细的纤维组织分隔。瘤细胞呈多角形或梭形,有丰富的嗜酸性或透明胞质,核空泡状,核仁明显,电镜下细胞内可见不成熟的黑色素小体。免疫组化:肿瘤细胞S-100、HMB45阳性。


参考文献

[1] Itani et al. AIRP Best Cases in RadiologicPathologic Correlation: Alveolar Soft-Part Sarcoma. RadioGraphics 2013; 33:585–593

[2] Levy et al. Soft-Tissue Sarcomas of the Abdomen and Pelvis: Radiologic-Pathologic Features, Part 2—Uncommon Sarcomas. RadioGraphics 2017; 37:797–812.

[3] Levy et al. Soft-Tissue Sarcomas of the Abdomen and Pelvis: Radiologic-Pathologic Features, Part 1—Common Sarcomas. RadioGraphics 2017; 37:462–483.

[4] Nishimura et al. MR Imaging of Soft-Tissue Masses of the Extraperitoneal Spaces. RadioGraphics 2001; 21:1141–1154.

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