【病例】节细胞神经瘤1例CT及MR影像

病例简介

患者,男,36 岁,因「体检发现下腔静脉旁占位 2 周」 入院

现病史:2 周前患者于当地医院体检时发现下腔静脉旁占位,为求进一步诊治就诊于我院。

既往体健

下腔静脉 CTA 动态图:

【病例】节细胞神经瘤1例CT及MR影像

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病理:

腹膜后肿物:节细胞神经瘤(大小 5.2×5×2.6 cm)。

免疫组化:CK(pan)(-),Ki-67( ,<1%),S-100( ),Desmin(散在 ),CD34( ),SMA(-),CgA(-),Syn(节细胞 ),CD56( )


小结:

患者年轻男性,外院体检发现下腔静脉旁占位,无明显不适症状。下腔静脉 CTA 提示在下腔静脉与腹主动脉之间、右肾动脉与左肾静脉近心段下方可见一团块状低密度影,大小约 3.7*2.6 cm,内见点状钙化影,增强后未见强化,病灶沿周围间隙延伸,紧贴并挤压右肾动脉、左肾静脉、下腔静脉,并与其分界不清。

进一步完善 MRI 检查,该病灶边界清楚,可见包膜,T1 上呈等信号,T2 上呈不均匀高信号,DWI 上呈高信号,内见斑点状低信号,增强后未见强化。

通过患者影像学表现,考虑良性肿瘤可能性大,从影像学可见病灶呈纵向生长,沿周围间隙延伸,结合病灶的生长特点,神经源性肿瘤首先考虑。

因此,需鉴别神经节细胞瘤、副神经节瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等。

单纯从影像学上鉴别有一定困难,但后三者增强扫描可见一定程度强化,神经节细胞瘤一般强化不明显;此外,还需鉴别一些恶性肿瘤。

(1)淋巴瘤:早期多个类圆形软组织密度结节影,边界清晰;进一步发展,受累淋巴结明显增大,可融合成团,内可有多发不规则小的低密度区,增强扫描可有轻度强化;

(2)脂肪肉瘤:发病年龄较大,多见于 50 岁以上成年人,男性多见。实性脂肪肉瘤呈软组织密度,CT 扫描可无脂肪密度影,增强扫描瘤内实性成分不均匀明显强化;

(3)腹膜后平滑肌肉瘤:少见,中老年好发,女性多见,CT 表现为类圆形囊实性肿块,边界清晰,内可见坏死、囊变而致的不规则水样低密度区,甚至呈囊性表现。增强扫描,病灶边缘呈环形强化。

下一步手术切除肿物,最终组织病理证实为节细胞神经瘤。


节细胞神经瘤又称神经节细胞瘤, 好发于青少年及成人,单发多见,发展缓慢,是起源于交感神经节细胞的较少见良性肿瘤, 由分化成熟神经节细胞和神经纤维构成, 主要发生在脊柱旁交感神经丛, 大多数位于后纵隔、肾上腺、后腹膜、颈部、盆腔, 极少数可发生于皮肤和胃肠道。腹膜后节细胞瘤相对罕见, 约占原发性腹膜后肿瘤的 0.7%-1.6%, 由于生长缓慢, 临床症状又常无特异性, 术前诊断较为困难, 容易误诊。

节细胞神经瘤的影像学表现与其病理改变密切相关。如肿瘤包膜完整,则影像表现边界多清晰,呈卵圆形、新月形或不规则形。

因肿瘤内含大量的黏液基质,故 CT 平扫时多为均匀低密度影,且低于肌肉密度。增强扫描后部分肿瘤强化不明显,部分肿瘤则表现为少量云雾状或条线形强化。10%-25% 节细胞神经瘤可伴钙化,有学者认为钙化形态与肿瘤良恶性有关,散在点状或砂粒状为良性的特点,而粗大条形或不定形倾向恶化。

节细胞神经瘤质地较软,故 CT 图像上可见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长,为特征性表现之一,肿物较大时,邻近大血管可被包绕而穿行于其中,也可受压移位,常见的受累血管包括下腔静脉、门静脉、腹腔干及肾动静脉等。

由于肿物质地较软,因此尽管血管被包绕,但其管腔未见明确变窄或闭塞。腹膜后神经节细胞瘤一般无出血、坏死或囊变。

节细胞神经瘤在 MRI T1WI 上表现为均匀低信号,T2WI 表现为明显不均匀高信号。这是由于肿瘤内含有大量的粘液基质而细胞成分较少所致。注射对比剂后由于肿瘤内血管含量相对较少,故早期强化不明显;延迟扫描后见不均匀条线形强化,可能是由于肿瘤间质成分丰富,对比剂渗入细胞外间隙后不断聚集而廓清较慢所致。

手术切除是神经节细胞瘤的有效治疗手段,该病预后良好,术后复发罕见。

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