【病例】明显强化的硬膜外占位-椎管内硬膜外血管脂肪瘤1例MR

简要病史:

患者,女 55Y,腹部,下肢疼痛 1 年

既往体健

实验室检查(—)

影像资料

【病例】明显强化的硬膜外占位-椎管内硬膜外血管脂肪瘤1例MR

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本病特点:

病变部位:椎管内髓外硬膜外

形态:椎管背侧梭形

边界:与脊髓分界清晰、受压,向两侧椎间孔伸入

信号:短 T1、长 T2 信号,压脂序列是关键

强化方式:明显强化

【病例】明显强化的硬膜外占位-椎管内硬膜外血管脂肪瘤1例MR

病理结果:

椎管内硬膜外血管脂肪瘤

椎管内血管脂肪瘤由 Berenbruch 于 1890 年首次报道,Haddad 在 1986 年将血管脂肪瘤作为一种新的病种。肿瘤由不同比例成熟的脂肪细胞和增殖的血管构成的一种良性病变,以中年女性多见,为躯干及四肢皮下组织常见的良性肿瘤,发生于椎管内硬膜外罕见,仅占脊椎肿瘤的 0.14-1.2%,脊椎硬膜外肿瘤的 2-3%,多发生于胸椎硬膜外背侧,肿瘤生长缓慢,无恶变倾向,术后预后好。

椎管内硬膜外血管脂肪瘤病因不明,分为非浸润型和浸润型,可能起源于原始多能间质细胞,其可分为脂肪、平滑肌和血管内皮。有研究认为血管脂肪瘤本质是错构瘤,也有人认为脂肪瘤、血管瘤和血管脂肪瘤为同一谱系病变,血管脂肪瘤为脂肪瘤和血管瘤的中间未分化类型,侵袭性较强的血管脂肪瘤其分化程度更倾向于血管瘤,这可以解释部分血管脂肪瘤侵犯骨的特性。

病理学表现

肿瘤质地柔软,无包膜或包膜不完整,易与周围组织分离。肉眼观察呈淡黄色或淡红色,与瘤体内的脂肪和血管比例有关,显微镜下瘤体由成熟的脂肪细胞及多量纤细的血管构成,部分肿瘤主要由血管和简直细胞及少量脂肪细胞组成,血管为毛细血管或动脉;肿瘤也可主要由脂肪细胞及少量的血管组成,根据其内组成成分不同可表现不同的 MR 信号。

免疫组化 CD34 染色示血管内皮细胞阳性,S-100 染色示脂肪细胞阳性。

尽管亲润型具有局部浸润的特性,但组织学上两个亚型均为良性,其病理检查无核异型性和病理性核分裂像。

临床表现

主要为肿瘤压迫症状,女性多见,50 岁为发病高峰期,多数病史较长,多为长期背痛,由于脊髓受压,表现为进展性的神经受损症状,晚期可出现括约肌功能障碍。

与其他血管类病变类似,女性患者在怀孕期间血流增加,静脉回流障碍及激素水平增加导致血管外液体量增加致瘤体增大,激素水平升高可致瘤体脂肪含量增加,单纯肥胖也可致瘤体增大,以上因素均可引起病变发作或病情加重。

影像表现

MRI 分为三型:

◦Ⅰ型以脂肪为主,血管成分较少,局限于椎管内。

◦Ⅱ型以血管成分为主,占病灶体积的 1/2 以上,呈团块状位于瘤体的中央部分,脂肪成分围绕其周围,局限于椎管内。

◦Ⅲ型肿瘤沿一侧或双侧椎间孔向椎管外生长,形成哑铃状肿块。

MRI 检查可明确病变的位置,上下范围常为 3-4 个椎体长度,多数表现典型,信号由脂肪和血管两部分构成,脂肪在 T1、T2 上为高信号,脂肪抑制呈低信号,血管成分在 T1 呈等信号,T2 脂肪抑制呈高信号,增强血管部分明显强化。

肿瘤也可突入椎间孔,由于肿瘤内的血管主要为毛细血管和静脉,MR 多无血管流空影。

鉴别诊断

◾Ⅰ型血管成分稀少时与脂肪瘤鉴别:脂肪抑制加增强扫描可资鉴别

◾Ⅱ型血管成分较多,且集中于瘤体中央时,与海绵状血管瘤及神经源性肿瘤类似,海绵状血管瘤周围脂肪组织乃肿瘤推移压迫所致,瘤体与脂肪组织间有明确且光滑的界限。

◾Ⅲ型当椎管内瘤体小而椎管外瘤体较大时,须与纵隔肿瘤相鉴别

【病例】明显强化的硬膜外占位-椎管内硬膜外血管脂肪瘤1例MR

女,45岁,下段胸椎椎管内血管脂肪瘤。矢状位 T2 示肿瘤高信号,T2 抑脂序列示部分区域信号衰减,轴位 T2 肿瘤沿左侧椎间孔向外生长,形成哑铃状改变。

【病例】明显强化的硬膜外占位-椎管内硬膜外血管脂肪瘤1例MR

转移瘤:较常见,广泛转移的肿瘤病人中约 15-40% 发生椎体和硬膜外转移,多同时有邻近椎体附件骨的转移,多为脊髓前方或侧方 T1WI 呈等或稍低信号,T2WI 呈中等稍高信号,均质显著强化。

淋巴瘤:以胸腰段多见,主要在纵向上呈浸润性生长,上下范围常很大,且常呈环状包绕硬膜囊,CT 等密度,T1 呈等信号,T2 呈稍高信号,增强扫描轻到中度强化,可侵蚀周围椎体附件骨质,或同时有椎体淋巴瘤存在。

小结:

椎管内硬膜外血管脂肪瘤少见,但报道日渐增多,手术是首选方法,80% 可完全切除,CT、MRI 检查病变内脂肪比较特异性,MRI 良好的软组织分辨率及三维成像,术前可明确病变的部位及范围,为临床制定手术方案提供帮助。

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