【病例】胰腺腺泡细胞癌1例MR影像表现

病 史

女性患者,56岁,患者一年前无明显诱因出现腹部不适,近一年来时有腹胀,1周前于外院CT提示左上腹巨大占位。实验室检查示肝炎标志物及肿瘤标志物AFP、CEA和CA19-9均为阴性。既往史:子宫伴附件切除术史。

影像学检查

【病例】胰腺腺泡细胞癌1例MR影像表现

【病例】胰腺腺泡细胞癌1例MR影像表现

【病例】胰腺腺泡细胞癌1例MR影像表现

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【病例】胰腺腺泡细胞癌1例MR影像表现

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影像学表现

胰腺体尾部区与脾肾之间见一巨大不规则形异常信号影,大小约13×11cm,内见多发细条状分隔,T2WI以稍高信号为主伴内部高低混杂信号影,T1WI以略高高低混杂信号,增强后病灶呈不均匀强化,胰体尾部受压前移,与病灶分界不清,病灶与脾脏分界不清,与左肾上极紧密相连,与胃壁分界尚清;肝内见数个囊状无强化影,肝内外胆管、胰管未见扩张。后腹膜未见明显肿大淋巴结,腹腔内未见明显积液。

病理诊断

(胰体尾)低分化癌伴坏死,结合免疫组化结果,考虑腺泡细胞癌,侵犯脾脏,癌组织侵犯中等肌性动脉形成癌栓。另送肝动脉旁淋巴结活检未见癌转移。

免疫组化:

CK18( ),CK19(部分 ),α1-AT( ),α1-ACT( ),AFP( /-),CEA(-),SYN( /-),CA19-9(-),KI67(5%-10%),CD56( ),CHG(-),VIM(部分 )。

术后随访

患者行胰体尾部切除术 脾切除术后,行6周期吉西他滨单药辅助化疗,复查发现胰头部囊性占位,行超声胃镜下胰腺假性囊肿穿刺引流术;后患者定期随访,未见复发转移(约8年);术后第8年随访,患者复查上腹部增强MRI显示肝内多发转移灶。

影像学检查如下:

【病例】胰腺腺泡细胞癌1例MR影像表现

【病例】胰腺腺泡细胞癌1例MR影像表现

患者行介入B超引导下肝脏病灶穿刺活检术,术后病理提示:(肝右叶肿块)上皮样恶性肿瘤,结合免疫组化结果,考虑转移性腺泡细胞癌。Ki-67(10%阳性),SMAD4( ),B-cat(膜 ),CEA(-),Chymotrypsin(部分弱 ),Trypsin(部分弱 ),Syn(-),p53{DO7}( ),CD56( ),Her-2(-),CgA(-)。HER2-FISH检测(-),K-RAS未见突变。

讨 论

胰腺腺泡细胞癌(Pancreatic acinar cell carcinoma ,PACC)是一种临床上极为少见的胰腺外分泌类肿瘤,其发病率1-2%,发病原因目前尚不可知。本病多见于中老年男性,预后差,但其生存期仍然优于胰腺癌患者。外科手术为多数可切除性胰腺腺泡细胞癌治疗的最有效方式,但近年来术后辅助化疗、新辅助化疗、电化学疗法及多学科融合治疗也在发挥一定作用。

大多数胰腺腺泡细胞癌的临床症状并无特异性,多因腹痛腹胀、消瘦、黑便、背部疼痛、腹部包块等症状就诊,极少数伴有低血糖症状。约12%的该病患者可出现梗阻性黄疸;15%的患者可出现结节性多发皮下脂肪坏死、多关节痛、外周血嗜酸性粒细胞增多,外科手术切除肿瘤后可明显减轻脂肪酶升高引起的症状。此外,患者可出现胰腺周围局部淋巴结转移以及远处转移等。

临床症状中出现多发结节性皮下脂肪性坏死、多关节痛等脂肪酶分泌过多综合症表现的病人,实验室检查结果主要为血清脂肪酶升高,可>1000U/μL;约有27%的患者可出现血中AFP升高,其原因目前尚不明确,有学者认为由于目前与AFP升高相关性大的肿瘤较少,因此血清AFP升高可以为胰腺腺泡细胞癌的确诊提供依据。

腹部CT平扫肿瘤多表现为等密度或等低密度,增强后可出现CT值一定程度上升,体积较大者其内可出现大片囊状坏死所致的低密度区,增强后低密度区无明显改,总体表现为不均匀性强化;ACCs与周围正常的胰腺组织以及其临近的器官分界清晰,这与其假性包膜有关,但包膜通常不完整,这提示了肿瘤的潜在侵袭性;MRI平扫及增强扫描通常情况下表现为 T1WI 呈稍低信号, T2WI 呈稍高信号,增强后渐进性强化;MRCP可显示肿瘤对胰管及胆管的影响,由于该肿瘤起源于胰腺腺泡细胞或终末分支胰管,其对胰胆管多为轻度压迫,在磁共振上表现为胰胆管轻度扩张,其内呈高信号。PET-CT可显示肿物放射性浓聚,代谢异常增高,可用于鉴别肿瘤是否复发及寻找转移灶。但无论如何,直至目前,尚不能通过影像学对ACC直接进行确诊,确诊尚需病理确定。

鉴别诊断

胰腺导管腺癌:胰腺最常见恶性肿瘤(90%),无包膜,浸润性生长,围管性特点,早期即可引起胆胰管阻塞,可见“双管征”,早期侵犯周围组织,局部及腹膜后淋巴结转移,远处转移多于腺泡细胞癌。

实行假乳头状瘤: 体积大,有包膜,不同比例囊实性成分组成,增强后实性成分明显强化,肿瘤内可出现出血级钙化,极少出现周围淋巴结转移及远处转移。多发于青年女性,“浮云征”有助于鉴别。

黏液性囊腺癌: 多发囊状改变,囊内有分隔,囊壁厚薄不均,有乳头状结节突入囊腔,增强后囊壁和室性成分中等程度增强,囊内容物CT值较一般液体密度高,有助于腺泡细胞癌鉴别。

神经内分泌癌: 富血供肿瘤;有分泌功能者肿瘤体积小,增强后均匀强化,强化程度明显,大者通常无分泌功能,中央出现液化坏死,增强后实质成分明显强化,强化程度高于正常胰腺组织。

胰腺转移癌: 多中癌灶可发现胰腺转移,以肺癌、肾癌、乳腺癌及黑色素瘤多发,需结合临床病史。

参考文献

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2.Tatli, S., K. J. Mortele, A. D. Levy, J. N. Glickman, P. R. Ros, P. A. Banks and S. G. Silverman (2005). “CT and MRI features of pure acinar cell carcinoma of the pancreas in adults.” AJR Am J Roentgenol 184(2): 511-519.

3.Hammond, N. A., F. H. Miller, K. Day and P. Nikolaidis (2013). “Imaging features of the less common pancreatic masses.” Abdom Imaging 38(3): 561-572.

4.Kim, H. J., Y. K. Kim, K. T. Jang and J. H. Lim (2013). “Intraductal growing acinar cell carcinoma of the pancreas.” Abdom Imaging 38(5): 1115-1119.

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