【病例】胰腺巨大占位(腺泡细胞癌)1例CT影像表现

病史简要:

患者 男,45 岁,农民 因” 上腹部胀痛不适半年” 入院。既往体健。查体:T:36.8℃ P:96 次/分 R:20 次/分 BP:110/70 mmHg 发育良好,营养中等,皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺听诊未见明显异常,腹平坦,对称,未见胃肠型及蠕动波,未见静脉曲张。腹软,左侧上腹可扪及约 12.0*10 厘米大小包块、质硬、活动良好、触痛阴性、上腹轻压痛,无反跳痛,无肌紧张。腹部叩诊鼓音,无移动性浊音,肝脾肾区叩痛阴性,肠鸣音正常,未闻气过水声,未闻振水音。

影像资料

【病例】胰腺巨大占位(腺泡细胞癌)1例CT影像表现

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影像资料分析

定位诊断:

◦左上腹部巨大占位性病变

◦胰腺尾部及脾静脉下方,与胰腺体部分界不清,胰体部呈喇叭口样

◦胃受压、局部凹陷,周围肠管受压、界清

定性诊断:

胰腺的导管腺癌?

神经内分泌肿瘤?

实性假乳头状瘤?

胰腺腺泡细胞癌?

手术及病理

◾术中打开胃结肠韧带见,肿物位于胰尾部、约 13.0*10.0 cm 大小,囊实性肿块、边界清、与周围脾脏胃及结肠无明显粘连。

◾病理诊断:胰腺腺泡细胞癌

概述

胰腺腺泡细胞癌(pancreatic acinar cell carcinoma , PACC)是一种罕见的胰腺外分泌瘤,约占胰腺肿瘤的 1%。•胰腺腺泡细胞癌最早由 Berner 报道,其发生机制至今尚未有定论,与常见的胰腺导管腺癌相比,PACC 预后相对较好,同时其对化疗药物更敏感,对于不能手术的患者,可先行化疗再行手术治疗。胰腺腺泡细胞癌多见于男性患者,发病年龄男性较女性大,平均发病年龄 62 岁,临床表现无特异性,可表现为腹部不适、腹痛、皮肤巩膜黄染、体重减轻等。因其较少直接侵犯胆管,黄疸的发生率低或者出现较晚。

病理学表现:

•一般体积较大,大体上为界限清楚的圆形或多结节状肿物,质软,切面呈黄色或棕色,可见坏死和囊性变区域,部分位于胰腺表面,并可累及邻近器官。

•组织学特点:腺泡细胞癌的镜下特征—— 肿瘤细胞排列呈结节状,结节内血管丰富, 周围被纤维组织分隔,但是一般见不到导管腺癌中的促纤维性间质, 瘤细胞巢内可见腺泡状、筛状、实性、梁索状以及腺样结构, 瘤细胞胞质呈颗粒状 ( 酶原颗粒) , 嫌色或嗜酸性, 核圆形或卵圆形, 有时可见到特征性的单个居中的核仁, 核分裂象多少不一 ,平均为 14 /10 HPF( 0 ~ 50 /10 HPF)

•免疫组化特点: 免疫组化染色瘤细胞可表达胰蛋白酶、糜蛋白酶、脂酶和弹性蛋白酶, 前两者在> 95% 的病例中可以检测到, 脂酶在大约 70% 的病例中可检测到。肿瘤细胞胞质 CK( AE1 /AE3 ) ,EMA 阳性, 神经内分泌标记 NSE、Cg A、Syn、CD56 一般为阴性表达。•超微结构特点: 电镜下可见丰富的平行排列的粗面内质网及相对丰富的线粒体。细胞极性显著, 邻近的细胞间有紧密连接。大多数腺泡细胞癌都带有电子致密的酶原颗粒, 它们位于有极性的细胞顶浆内, 直径范围在 125 ~ 1000 nm。

影像学表现:

•Servet 等研究报道胰腺腺泡细胞癌无确切好发部位,膨胀性缓慢性生长,故体积较大,文献报道 4-16.2 cm,表现为实性或以实性为主伴不同比例低密度成分的肿瘤,具有包膜,偶见出血及钙化。

•CT 平扫较小病变可为实性,较大者多为囊实性,囊性比例随直径增大而增大,肿瘤不断长大而血供不足是导致囊变主要原因

•增强扫描实性部分渐进性强化,且强化程度均低于正常胰腺组织,囊性部分无强化

•Hartman 报道 MRI 扫描可见多数患者瘤胰界面存在且出现脂肪信号带,T1WI 序列上呈等低信号, 实性部分在 T2WI 序列上出现等高信号, 囊性部分呈高信号。增强扫描动脉期实性成分呈轻度不均匀强化,门静脉其强化程度与动脉期相仿或略低于动脉期,强化程度始终低于周围正常胰腺组织。胰腺腺泡细胞癌瘤体较大可能对胆总管形成一定压迫, 此种情况下胰管、肝内外胆管呈扩张状态, 周围脾血管存在受累风险继发腹膜后淋巴结转移, 病理表现与胰腺导管腺癌十分相似。

鉴别诊断:

需要与胰腺的导管腺癌、内分泌肿瘤、实性假乳头状瘤等病变鉴别。

一、导管腺癌:中晚期患者多有上腹痛、黄疸等症状,胰头多见,肿瘤体积较小,肿瘤不具有包膜,边界模糊呈浸润性生长,围管浸润多见,早期即可有胰胆管扩张,属于乏血供肿瘤,强化程度明显低于正常胰腺组织,局部淋巴结转移、远处转移较其他胰腺肿瘤常见。

【病例】胰腺巨大占位(腺泡细胞癌)1例CT影像表现

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【病例】胰腺巨大占位(腺泡细胞癌)1例CT影像表现

【病例】胰腺巨大占位(腺泡细胞癌)1例CT影像表现

▲女,55 岁左侧腹痛 2 月,加重 1 月,CA19-9 > 700.00 U/ml↑ ;胰腺体尾部等低密度占位,无包膜,边缘毛糙,强化程度低于正常胰腺实质▲

二、实性假乳头状瘤:具有包膜,明显坏死囊变且伴有出血的腺泡细胞癌难以与实性假乳头状瘤鉴别,但前者好发中老年男性,后者好发于中青年女性,形态多呈类圆形,体积多较大,未导致胰管扩张的胰腺单发肿瘤,具有假包膜,囊变、出血、钙化多见,囊变区与实性区分界较清晰,且肿瘤实性成分呈渐进性延迟强化。

【病例】胰腺巨大占位(腺泡细胞癌)1例CT影像表现

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▲女,28 岁 15 天前无明显诱因下出现中上腹疼痛,呈持续性隐痛,伴恶心 ;胰腺体尾部囊实性占位,可见包膜,内见斑片状钙化,实性部分渐进性强化▲

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumor,PNET)是一种起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的胰腺少见肿瘤,约占胰腺肿瘤的 1-2%。可表现为实性、囊实性及纯囊性,以实性多见,有报道其增强方式,随着肿瘤级别的提升,强化的可能性越小,G2-3 级肿瘤在动脉期及门脉期上呈等-低密度,而 G1 级肿瘤强化明显,呈高密度。有报道称只有 G2-3 级 PNET 出现胰外扩散、胰管扩张、血管侵犯、肝转移。

【病例】胰腺巨大占位(腺泡细胞癌)1例CT影像表现

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【病例】胰腺巨大占位(腺泡细胞癌)1例CT影像表现

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▲患者,男性,54 岁,因” 上腹部隐痛伴反酸、烧心 2 个月” 胰腺尾部占位性病变,肝脏弥漫性转移▲

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