【病例】90%的医生都没听过的肺部疾病—肺胎盘样变形

今天给大家分享一个罕见的胸部病例,估计很多同行朋友们是第一次听说。虽然疾病很罕见,但是在鉴别诊断中还是会有一些收获的。

先看胸部X线(来源韩国放射学会)

这张胸片不仔细看,很容易漏诊的

【病例】90%的医生都没听过的肺部疾病—

胸部CT(下图)

【病例】90%的医生都没听过的肺部疾病—

【病例】90%的医生都没听过的肺部疾病—

六个月后的复查CT(下图)

病变基本没有变化

【病例】90%的医生都没听过的肺部疾病—

【病例】90%的医生都没听过的肺部疾病—

 

病理结果

肺胎盘样变形(Pulmonary placental transmogrification)

 

PTL是一种罕见的良性病变,1979年由McChesney首次提出。PTL常发生在20~50岁,男性较多。病理特征是肺囊性病变包含多个绒毛乳头样结构类似于胎盘绒毛。本病可无症状,随病情进展,肺大疱逐渐增大,出现胸闷、胸痛、咳嗽、咳血、气胸或呼吸窘迫等症状。实验室检查正常,A1-抗胰蛋白酶无异常。

 

PTL罕见,影像学不易鉴别,HRCT及MRI、PET可以协助鉴别诊断,确诊需要手术切除石蜡病理。

 

影像学特征:单侧肺气肿型大疱,伴或不伴肺大疱旁实性结节、肿块或肺不张,可出现纵隔移位向健侧或气胸。HRCT示清晰轮廓的薄壁含气腔,可伴实性肿物;增强CT或MRI示实性成分含软组织及脂肪密度,罕见钙化,但不提示肺脂肪瘤或肺错构瘤。

 

影像学主要分为3种模式:

①单侧大疱性肺气肿,常见;

②单侧气肿型肺大疱,伴肺大疱旁实性病灶,常见;

③孤立性结节肿块甚至肺实变,少见。

 

鉴别诊断

肺气肿、肺曲霉菌球、肺隔离症、先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性囊肿、肺部粘液性囊性肿瘤、良性孤立性肺结节等。

不同于肺空洞性病变常可合并感染,PTL出现的含气空腔并无液体填充,肿物并无液化坏死感染。

区别于典型肺气肿,PTL多为单侧,且发生在较年轻年龄组,有随着病情的进展病灶及气肿范围快速扩大的趋势。

 

尽早手术切除病灶是首选治疗方法,不建议保守治疗。在彻底切除病灶的同时,尽可能保留正常肺组织。

引文:
肺胎盘样变形2例报告及文献复习马冬等 北京医学2017年第39卷第10期

1 Comment

  1. F

    这TM碰到谁敢诊断,是吧

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