颅内表皮样囊肿分型与影像表现

表皮样囊肿是一种颅内良性肿瘤,因其肉眼下色泽洁白带有珍珠光泽,也称为胆脂瘤或珍珠瘤,是由于皮肤表皮细胞碎片在异位所生成的囊肿,故又名上皮囊肿。

临床表现

病因其生长缓慢,虽然肿瘤很大,甚至累及一个以上脑叶,其临床症状仍可以很轻微,故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。

约70%病人以三叉神经痛为首发症状,少数以面肌痉挛、面部感觉减退、耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退、听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹,后期可表现为脑桥小脑角综合征。

颅内分型

颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型(约90%)和硬膜外型(10%),硬膜内型分为脑内型和脑外型。

脑内型 见于脑室和脑实质内,以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见。

脑外型 见于桥小脑角区,其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。

影像表现

1)颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏。

2)鞍区者蝶鞍多正常,一侧前床突或后床突有骨质改变,亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏,累及眶内者可见眶上裂、视神经孔扩大。

3)板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏,边缘锐利,有明显的骨质密度增高,边缘硬化带为其特点,内板破坏较外板严重。个别病例可见有钙化斑。

CT表现:脑内表皮样囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区,CT值在-2~12Hu之间,低于脑脊液值,形态不规则,多为孤立,有占位效应。强化扫描一般无明显增强。Nosaka(1979)报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌,并复习文献13例,强化扫描影像增强,并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位,占57.1%。

MR表现:MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿,尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。它能显示其占位效应、肿瘤范围、血管移位等。多数病例呈长T1和长T2,在T1加权像上呈低信号,T2加权像上为高信号,瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征。

颅内表皮样囊肿分型与影像表现

颅内表皮样囊肿分型与影像表现

鉴别诊断

表皮样囊肿好发于桥小脑角区

主要与听神经瘤,三叉神经瘤,脑膜瘤鉴别。

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