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【病例】肺内囊性病变——肺隔离症1例影像表现

病史:无

【病例】肺内囊性病变——肺隔离症1例影像表现

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【病例】肺内囊性病变——肺隔离症1例影像表现

【病例】肺内囊性病变——肺隔离症1例影像表现

【病例】肺内囊性病变——肺隔离症1例影像表现

【病例】肺内囊性病变——肺隔离症1例影像表现

病理:肺内型肺段隔离症(经手术后证实),手术中发现由胸主动脉发出的巨大体动脉,而且发现下肺韧带明显增粗、增厚,系由该病变反复感染所致。

分 析

肺隔离症(PS)是儿童常见先天性肺发育畸形之一,成人较少见。

主要特点:病变与正常支气管分支不交通,与正常肺组织分隔,无肺功能,并由体循环异常血管供血,体或肺静脉引流。胚胎发育第3周时,肺芽呈袋状从前肠发出,与前肠共同接受来自腹主动脉的腹腔血管丛的供血。

当第6对腮弓动脉发育为肺动脉后,其分支进入到肺原基,此时腹腔血管丛演变为支气管动脉。如果该段过程发育障碍,部分肺芽组织与支气管树分离,腹腔血管丛对该分离的部分肺组织的供血状况保持不变,部分肺组织始终保持接受体循环的供血,并与正常气管、支气管分支不相交通,与正常肺组织分隔,形成囊状畸形而失去正常功能。

组织学上,肺隔离症为一发育不良、结构紊乱的肺实质性结构,通常为囊性或囊实性结构,囊壁含平滑肌和软骨成分,内衬以柱状或扁平上皮,可呈单囊或多囊状结构。

临床病理分型:

临床及病理学上根据隔离肺与正常肺组织和胸膜的关系,将PS分为2型:

肺叶内型(ILS)和肺叶外型(ELS),多数学者认为前者较多见。

ILS是指隔离肺与临近肺组织位于同一脏层胸膜内,一般不与正常支气管相通,只有感染时才与邻近支气管相通,囊内可见脓液,气体可进入囊内并见气液平面,供血动脉以降主动脉或其分支多见,少数为腹主动脉或其分支,该型约2/3的患者病变位于脊柱旁沟,多见于左肺下叶后基底段,上叶少见。此型多见于成人,多因急性肺炎、咳嗽、发热或咯血等检查时偶然发现。

ELS是指为独立脏层胸膜包裹,多为实性肺组织团块,少数呈囊变,不易引起感染,供血动脉来自腹主动脉或其分支,该型约90%位于左下叶后基底段,余可位于膈下或纵隔内及后腹膜。

此型多见于儿童,常合并先天性心脏病、先天性漏斗胸、异位胰腺、膈疝等。隔离肺血供来源,多为胸主动脉,少部分为腹主动脉、髂动脉和脾动脉,其他依次为肋间动脉、锁骨下动脉、胸廓内动脉和心包膈动脉等。隔离肺引流血管绝大多数为肺静脉,经奇静脉、半奇静脉、肋间静脉或上下腔静脉引流仅占5%。

X线表现

1、典型表现:

1)ILS表现为下叶后基底段紧贴膈面大多呈圆形或椭圆形致密块影或囊肿性阴影,少数为多边形或三角形,以囊肿型多见,密度不均匀或均匀,边缘清楚,其下缘多与膈相连,合并感染与支气管相通时,可形成多发含气囊腔阴影或气液平面;

2)ELS多位于肺底与膈或膈下呈圆形或椭圆形或分叶状软组织团块影,密度均匀,以肿块型多见。

2、不典型表现:

1)ILS部分病例表现为下叶后基底段斑片状阴影或肺门肿块。肺门肿块为肺门迂曲扩张的血管影像;少数病例未能查见囊腔或肺内阴影,局部肺野透光度增强,纹理走向异常。同侧肺门宽,形态异常,结构紊乱,是由于Ps近端的支气管芽,异常的动静脉、淋巴管和淋巴结组成。邻近肺被推挤致含气不良,甚者纵隔向对侧移位,偶可合并结核或曲霉菌感染。

2)ELS病例常合并其他畸形,如肠源性囊肿、支气管囊肿、先天性支气管肺前肠畸形、短弯刀综合征和膈疝等,合并膈疝病例,术前诊断困难。

CT表现

1、ILS的CT表现:

1)典型者分为囊性、实性和囊实性。囊性可以是单囊或多囊,囊内有分隔,壁薄。平扫为边界清楚的软组织密度影,内部密度均匀,CT值为30~33Hu,不均匀强化,囊性部分不强化,间隔部分强化。增强扫描典型者呈蜂窝状改变或多囊状大小不等的透亮区及低密度影,有的可见气液平面,少数有斑点状钙化,伴发感染时,呈脓肿样改变。另外在病变周围有时可见肺炎症、肺气肿情况,局限性肺多血管征。

2)不典型者表现为下叶后基底段斑片状阴影或肺门肿块。少数病例未能查见囊腔或肺内阴影,表现为含气的肺组织,仅能显示体循环畸形血管,是因通过肺泡的Kohn孔产生侧支通气所致。

2、ELS的CT表现:

为边缘清楚的软组织块影,多数密度均匀,少数病灶内可见多发小囊状密度影,增强检查病变区呈不规则强化,以囊状结构之间的实质部分强化明显。极少数患者可合并前肠囊肿、膈疝、先天性心脏病(如动脉导管未闭)等。

鉴别诊断:

1)肺囊肿:多房性肺囊肿与囊肿型PS的鉴别较为困难。PS位于肺下叶后基底段,紧贴膈肌、脊柱旁等,其内间隔较粗大,增强检查可见明显强化,而前者位于正常肺组织之中,间隔较细,增强检查无强化;此外PS伴发肋骨和膈肌畸形较多见。

2)肺脓肿:当隔离肺发生感染时,与肺脓肿表现类似,前者好发于下叶后段,呈囊状,后者多见于上叶后段或下叶背段,亦可呈囊状,壁一般较厚,周围炎性渗出和临床症状明显,治疗后可消失。

3)肺癌:肺隔离症边缘多清楚,少见分叶,前者可见分叶、毛刺及胸膜凹陷征,肺门纵隔内淋巴结可见增大,或可见胸水表现。

4)肺炎:隔离症多无症状或反复感染,抗感染后病变可缩小,但病变长期不消失,后者症状明显,可见支气管气象,抗感染后病灶消失。

5)支气管扩张症、肺不张、先天性囊腺瘤样畸形、肺转移瘤、膈疝及肺的体循环供血相鉴别。

支气管扩张症、肺不张共同的特点为与正常支气管树相交通、相延续;先天性囊腺瘤样畸形,肺部多发囊性病变可局限或弥漫,部位不固定,在短时间内可发生变化;肺转移瘤,具有原发癌和多发病灶等特点。

膈疝疝入胸部呈囊泡样改变,有时可见黏膜皱襞,或向腹部延伸较易鉴别,吞钡检查即可明确诊断。关于肺的体循环供血,也可见于肺动静脉畸形、短弯刀综合征(又称发育不全肺综合征)和慢性炎症所致假性肺隔离症等情况。

PS常伴有心血管发育不良和膈的形成不良;对PS在临床上,呼吸和心血管症状较少见,如果出现大范围的临床症状给诊断带来困难,特别是儿童及青年,在少数情况下遇到不能解释的呼吸道症状或心力衰竭的征象时,应考虑到PS。

当鉴别诊断有困难时,应紧密结合临床及影像表现,短期对症治疗后复查,因有EIs合并先天性支气管肺前肠畸形,故必要时吞钡造影便可确立诊断。

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